Cerebellar cognitive affective syndrome due to cerebellar atrophy: case report / Síndrome cerebelar cognitivo-afetiva secundária à atrofia cerebelar: relato de caso

ABSTRACT

Cerebellar atrophy is a rare and challenging disease with few descriptions in the medical literature. Motor impairment is mild, but behavioral and linguistic alterations stand out, in what is known as the cerebellar cognitive affective syndrome secondary to cerebellar atrophy. We report the case of an older woman with early-onset (age 45) signs and symptoms of this syndrome, including impairment of executive functions and visuospatial cognition, personality changes, and language deficits, who was followed at a geriatric medical center for 14 years. Neuropsychological, imaging, and behavioral aspects during this period are discussed in light of scientific evidence. This case report contributes to the scientific literature by describing the progression of the signs and symptoms of cerebellar atrophy over the years, which can help guide medical management and support advice for patients and their families.

RESUMO

A atrofia cerebelar é uma doença rara, desafiadora e com poucas descrições na literatura médica. O prejuízo motor é discreto, mas as alterações comportamentais e de linguagem se destacam, caracterizando a síndrome cognitivo-afetiva cerebelar secundária à atrofia cerebelar. Apresentamos o relato de caso de uma paciente idosa, que apresentou sinais e sintomas dessa síndrome precocemente (aos 45 anos de idade) ­ tais como déficits na função executiva, prejuízo visuoespacial, alterações de personalidade e déficits de linguagem ­ e foi acompanhada em um centro médico geriátrico por um período de 14 anos. Aspectos neuropsicológicos, de imagem e comportamentais durante esse período são comentados à luz das evidências científicas. O caso relatado contribui com a literatura científica ao descrever a evolução dos sinais e sintomas da atrofia cerebelar ao longo dos anos, balizando as condutas médicas e amparando as orientações ao paciente e seus familiares.