Síndrome de Hedinger / Hedinger syndrome

RESUMEN

Resumen La afectación cardíaca por tumor carcinoide (síndrome de Hedinger) sigue siendo una causa importante de morbilidad y mortalidad entre los pacientes con síndrome carcinoide y tumores neuroendocrinos metastásicos. El estudio de imagen inicial ante la sospecha clínica es el ecocardiograma transtorácico, el cual es importante para la detección temprana de la afectación cardíaca. La cirugía cardíaca, en casos apropiados, es la única terapia definitiva para el tumor carcinoide con afectación cardíaca y mejora los síntomas del paciente y la supervivencia. El tratamiento es complejo y multidisciplinario; el estado cardíaco, el síndrome hormonal y la carga tumoral son fundamentales para guiar el momento óptimo de la cirugía. Se presenta el caso de una paciente joven, con síndrome de Hedinger con afectación valvular tricúspide y pulmonar, quien recibió tratamiento quirúrgico y tuvo evolución exitosa.

ABSTRACT

Abstract Cardiac carcinoid tumor involvement (Hedinger's syndrome) remains a major cause of morbidity and mortality among patients with carcinoid syndrome and metastatic neuroendocrine tumors. The initial imaging study in case of clinical suspicion is the transthoracic echocardiogram, which is important for the early detection of cardiac involvement. Cardiac surgery, in appropriate cases, is the only definitive therapy for carcinoid tumor with cardiac involvement and improves patient symptoms and survival. Treatment is complex and multidisciplinary; cardiac status, hormonal syndrome, and tumor burden are essential to guide the optimal timing of surgery. The case of a young female patient with Hedinger's syndrome with tricuspid and pulmonary valve involvement, who received surgical treatment and had a successful evolution.