Doença sistêmica relacionada à IgG4 com linfopenia: relato de caso e breve revisão de literatura / IgG4-related systemic disease associated with lymphopenia: case report and brief literature review
Arq. Asma, Alerg. Imunol
;
1(2): 226-230, abr.jun.2017. ilus
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: biblio-1380430
RESUMO
A doença sistêmica relacionada à IgG4 é uma doença emergente, recentemente descrita, caracterizada clinicamente por aumento parcial ou total de um órgão, e, por isso, com amplo espectro de manifestações clínicas. Esta é uma doença sistêmica fibroinflamatória, patologicamente provocada pela infiltração de plasmoblastos IgG4 positivos que levam à inflamação eosinofílica do tecido e, consequentemente, fibrose estoriforme. Quando o diagnóstico é precoce, a melhora clínica e resposta sustentada com corticosteroides sistêmicos é impressionante. O diagnóstico é baseado em critérios patológicos, mas, recentemente, alguns trabalhos têm descrito que plasmoblastos no soro podem servir como um fator independente para auxiliar no diagnóstico da doença. Este artigo descreve uma apresentação atípica da doença relacionada à IgG4, em um paciente linfopênico com medição inconclusiva de plasmoblastos no soro.
ABSTRACT
IgG4-related systemic disease is a recently described, emerging condition, clinically characterized by partial or total enlargement of an organ, with a broad spectrum of clinical manifestations. It is a systemic fibroinflammatory condition caused by the infiltration of IgG4-positive plasmablasts that lead to eosinophilic inflammation of tissues and consequently storiform fibrosis. When diagnosis is early, clinical improvement and maintained response achieved with systemic corticosteroids is impressive. Diagnosis is based on pathological criteria, but recent papers have described that serum plasmablasts may serve as an independent factor to aid in diagnosis. This paper describes an atypical presentation of IgG4-related disease in a lymphopenic patient with inconclusive serum plasmablast measurement.
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Doença Relacionada a Imunoglobulina G4
/
Linfopenia
Tipo de estudo:
Fatores de risco
Limite:
Feminino
/
Humanos
Idioma:
Português
Revista:
Arq. Asma, Alerg. Imunol
Assunto da revista:
Biologia
/
Cincia
Ano de publicação:
2017
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Universidade de São Paulo/BR
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