Deficiência de anticorpos específicos antipolissacarídeos / Specific polysaccharide antibody deficiency
Arq. Asma, Alerg. Imunol
;
3(2): 111-122, abr.jun.2019. ilus
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: biblio-1381175
RESUMO
A deficiência de anticorpos específicos antipolissacarídeos é um dos erros inatos da imunidade predominantemente de anticorpos, destacando-se entre os defeitos mais frequentes. É caracterizada por uma permanência de imaturidade da resposta imunológica a antígenos polissacarídeos, estando normais linfócitos B, classes e subclasses de imunoglobulinas. O paciente apresenta maior suscetibilidade a infecções por bactérias encapsuladas, especialmente Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae. As principais manifestações clínicas são otites, sinusites, traqueobronquites e pneumonias de repetição; pode haver meningite pneumocócica e septicemia. A investigação é feita por titulação de anticorpos antipolissacarídeos antes e após a aplicação da vacina pneumocócica não conjugada. Até dois anos, há imaturidade fisiológica desse setor da imunidade, por isso, o diagnóstico não pode ser feito antes desta idade. O tratamento, além de antibiótico precoce em vigência de quadros infecciosos, inclui antibióticos profiláticos, aplicação de vacina conjugada com proteínas e/ou reposição de imunoglobulina humana endovenosa ou subcutânea. O diagnóstico e o tratamento precoce melhoram a qualidade de vida do paciente, diminuindo o risco de sequelas e até de óbito por infecção, e quando não são precoces, é possível que haja sequelas como bronquiectasias, hipoacusia ou danos neurológicos.
ABSTRACT
Specific polysaccharide antibody deficiency is an inborn error of immunity predominantly affecting antibodies, being one of the most frequent primary immunodeficiencies of childhood. It is characterized by persistent immaturity of the immune response to polysaccharide antigens, with normal levels of B lymphocytes, immunoglobulin classes and subclasses. Patients are more susceptible to infections by encapsulated bacteria, especially Streptococcus pneumoniae and Haemophilus influenzae. The main clinical manifestations are recurrent otitis, sinusitis, tracheobronchitis and pneumonia; there may be pneumococcal meningitis and septicemia. The investigation is done by dosages of polysaccharide antibodies before and after unconjugated pneumococcal vaccination. As this area of immunity is physiologically immature until two years of age, diagnosis cannot be made earlier. Treatment, in addition to antibiotics as soon as infections are detected, includes prophylactic antibiotic therapy, use of pneumococcal vaccine conjugated to protein and/or replacement of intravenous or subcutaneous human immunoglobulin. Early diagnosis and treatment improve patients' quality of life, reducing the risk of sequelae and even death from infection, while lack of early measures can lead to sequelae such as bronchiectasis, hearing loss and neurological damage.
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Polissacarídeos
/
Streptococcus pneumoniae
/
Linfócitos B
/
Haemophilus influenzae
/
Vacinas Pneumocócicas
/
Anticorpos
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
/
Estudo de rastreamento
Limite:
Humanos
Idioma:
Português
Revista:
Arq. Asma, Alerg. Imunol
Assunto da revista:
Biologia
/
Cincia
Ano de publicação:
2019
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Santa Casa de São Paulo/BR
/
Universidade Federal de Pernambuco/BR
/
Universidade Federal do Rio de Janeiro/BR
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