Síndrome de Melkersson-Rosenthal / Melkersson-Rosenthal syndrome

RESUMO

A síndrome de Melkersson-Rosenthal é uma doença rara que pode se apresentar como uma tríade clássica de edema orofacial, paralisia facial e língua fissurada ou, mais frequentemente, com características oligo/monossintomáticas. Relatamos um caso que aportou a um alergista para o diagnóstico de um angioedema, e que na avaliação se configurou como a síndrome completa. Diagnósticos diferenciais com angioedema alérgico, hereditário, idiopático e com outras patologias devem ser considerados. Apesar de o diagnóstico ser clínico, a biópsia cutânea foi relevante. Objetivamos alertar o especialista que se depara com angioedema crônico recorrente sobre essa patologia.

ABSTRACT

Melkersson-Rosenthal syndrome is a rare disease that may present as the classic triad of orofacial edema, facial paralysis, and fissured tongue or, more often, with oligosymptomatic/ monosymptomatic features. We report a case referred to an allergist for the diagnosis of angioedema that was identified as a complete syndrome during evaluation. Differential diagnoses with allergic, hereditary, and idiopathic angioedema and with other diseases should be considered. Although the diagnosis is clinical, skin biopsy is relevant. Our goal is to alert specialists who deal with chronic recurrent angioedema to the possibility of this syndrome.