Paget's disease of the jaws: Histopathological features of a series of 31 cases / Enfermedad de Paget en los maxilares. Características histopatológicas de una serie de 31 casos

ABSTRACT

ABSTRACT The aim of the present study was to analyze the histopathological features of Paget's disease of the jaws observed in a series comprising 31 cases. The study comprised all cases of Paget's disease of the jaws filed in the archives of the Surgical Pathology Laboratory of the Oral Pathology Department, School of Dentistry, University of Buenos Aires, between 1960 and 2018. Their microscopic features were evaluated, and available clinical data and radiographic studies were analyzed. Paget's disease of the jaws accounted for 0.05% of retrieved oral-maxillofacial pathologies. Microscopically, all cases showed lamellar bone trabeculae with the characteristic mosaic pattern. Twenty cases (64%) showed osteoblastic-osteoclastic activity, and all showed areas of necrosis. Cemento-osseous trabeculae were observed in 15 cases (48%), and cementicles were observed in 13 (42%). Osteomyelitis was seen in 11 cases (35%), all of which showed cemento-osseous trabeculae with a mosaic structure, sclerosis and necrosis, and chronic inflammation with abscess formation. Mean age was 61 years (44-85 years); 19 cases were women. Localization was the maxilla in 13 cases (42%), and the disease involved other skeletal bones in five cases. To our knowledge, this is the largest series of Paget's disease of the jaws reported to date. Paget's disease is infrequent in the jaws and has distinct histopathological features that not only differ from those observed at other skeletal sites but also require differential diagnosis from other pathologies affecting the jaws exclusively.

RESUMEN

RESUMEN El objetivo del presente trabajo fue analizar las características histopatológicas de la enfermedad de Paget en los maxilares en una serie de 31 casos. El estudio comprendió todos los casos de enfermedad de Paget de los maxilares provenientes del Laboratorio de Patología Quirúrgica de la Cátedra de Anatomía Patológica de la Facultad de Odontología de la Universidad de Buenos Aires, entre 1960 y 2018. Se evaluaron las características microscópicas y se analizaron los datos clínicos y estudios radiográficos disponibles. La enfermedad de Paget en los maxilares representó el 0,05% de las patologías buco-maxilofaciales. Microscópicamente, todos los casos mostraron trabéculas óseas laminares con el característico patrón en mosaico. Veinte casos (64%) mostraron actividad osteoblástica-clástica y todos los casos mostraron necrosis focal. En 15 casos (48%) las trabéculas presentaron aspecto cemento-óseo y en 13 casos (42%) se observaron cementículos. Once casos (35%) presentaron cuadros osteomielíticos y todos ellos mostraron trabéculas cemento-óseas con estructura en mosaico, esclerosis y necrosis, e infiltrado inflamatorio crónico con formación de abscesos. La media de edad fue 61 años (44- 85 años), y 19 fueron mujeres. Trece casos (42%) se localizaron en maxilar superior y 5 casos presentaron compromiso de otros huesos. A nuestro entender, esta es la serie más grande de enfermedad de Paget en los maxilares reportada hasta la fecha. La enfermedad de Paget es poco frecuente en los maxilares y presenta características histopatológicas que además de ser diferentes a las observadas en otros sitios del esqueleto plantean el diagnóstico diferencial con otras entidades que se presentan exclusivamente en los maxilares.