Quiste del rafe medio perineal / Median raphe cysts of the perineum

RESUMEN

Introducción: los quistes de rafe medio (QRM) son lesiones infrecuentes del aparato genital masculino, pueden localizarse desde la parte distal del pene hasta la zona perianal. Se deben a defectos del cierre del rafe medio durante el desarrollo embrionario. Objetivo: presentar un lactante con el diagnóstico de QRM, discutir el diagnóstico, tratamiento y seguimiento. Caso clínico niño de 1 año y 3 meses de edad con 7 lesiones quísticas de 0.5 cm cada una en el rafe medio escrotal desde el nacimiento, la ecografía de partes blandas reporta imagen sólida hipoecogénica de borde definidos y sin vascularización al doppler. Se realizó exéresis quirúrgica y la patología confirmó el diagnóstico de quiste de rafe medio perineal, con buena evolución en el seguimiento. Discusión: 75% de los casos de los QRM son asintomáticos es por ello que muchas veces su diagnóstico es tardío, además su desconocimiento produce confusión con patologías quísticas o tumorales similares. El diagnóstico es clínico, aunque la ecografía puede ayudar para excluir otras anomalías como las vasculares. El tratamiento de elección debe ser la extirpación quirúrgica para evitar episodios de sobreinfección o molestias locales derivadas de su localización y tamaño. Conclusión: debido a lo infrecuente de esta patología es importante darla a conocer. Se recomienda realizar la valoración integral del paciente pediátrico para lograr un adecuado diagnóstico, ofrecer el mejor tratamiento y brindar información adecuada a los padres.

ABSTRACT

Introduction: median raphe cysts (MRC) are uncommon lesions of the male genitalia. They can be found anywhere from the distal penis to the perianal area. They are caused by an incomplete closure of the median raphe during embryologic development. Objective: to present a case of MRC in an infant and provide a review on diagnosis, treatment and follow-up. Case report one year and three months old boy, with seven 0.5 cm sized cystic lesions along the scrotum median raphe, noticed since birth. A soft tissue ultrasound demonstrated a well-circumscribed hypoechogenic solid image without any evidence of vascularity at Doppler ultrasound. Surgical excision was conducted and histopathology confirmed the diagnosis of a median raphe cyst of the perineum, showing good progression in follow-up. Discussion: 75% of cases of MRC are asymptomatic, thus their diagnosis is often delayed. Not knowing this condition leads to confuse MRC with other similar cysts or tumors. The diagnosis is mostly clinical, although ultrasound may help to exclude other anomalies such as vascular anomalies. Surgical excision is the treatment of choice to prevent superinfection or local discomfort due to its location and size. Conclusion: Recognition of this uncommon pathology is imperative. A comprehensive evaluation of the pediatric patient is recommended to achieve an adequate diagnosis and treatment and provide appropriate information to the parents.