The addition of Tirofiban infusión to heparin for intraoperative heparin resistance associated with Marfan Syndrome / Adición de una infusión de Tirofiban a heparina en caso de resistencia intraoperatoria a la heparina asociada al Síndrome de Marfan

ABSTRACT

Abstract Marfan syndrome classically presents with aortic root aneurysms. Aortic ectasia causes diverse blood flow alterations, influencing the behavior of coagulation factors and platelet activity. Heparin resistance has also been reported associated with Marfan Syndrome in a small number of patients, probably due to antithrombin III (ATIII) deficiency or various mutations. The ascending aorta and the aortic valve are replaced with prosthetic material during Bentall- de Bonno procedures. Resistance to anticoagulation during extracorporeal circulation, represents a significant challenge for both anesthesiologists and the surgical team. Resistance to heparin was observed in a patient with Marfan syndrome undergoing a Bentall procedure. ATIII concentrate was not available, and Activated Coagulation Time did not increase despite high doses of heparin. An alternate anticoagulation approach was used successfully.

RESUMEN

Resumen El síndrome de Marfan clásicamente se presenta con aneurismas de la raíz de la aorta. La ectasia aórtica produce alteraciones en el flujo sanguíneo que influyen sobre el comportamiento de los factores de la coagulación y la actividad de las plaquetas. También se ha reportado resistencia a la heparina asociada al Síndrome de Marfan en un menor número de pacientes, probablemente debido a deficiencia de antitrombina III (ATIII) o a diversas mutaciones. La aorta ascendente y la válvula aórtica se reemplazan con material prostético en los procedimientos Bentall- de Bonno. La resistencia a la anticoagulación durante circulación extracorpórea significa un enorme desafío tanto para los anestesiólogos, como para el equipo quirúrgico. Se observó resistencia a la heparina en un paciente con Síndrome de Marfan sometido a un procedimiento de Bentall. No había disponibilidad de concentrado ATIII y no aumentó el Tiempo de Coagulación Activada a pesar de las elevadas dosis de heparina. Se utilizó exitosamente un abordaje alterno de anticoagulación.