Sarcoma epitelioide de tipo proximal de vulva

RESUMEN

El sarcoma epitelioide es un tipo raro de tumor mesenquimal. El sarcoma epitelioide de tipo proximal de vulva es un tumor maligno extremadamente raro de los tejidos blandos, con frecuentes recurrencias por su comportamiento agresivo. Debido a que sus características son similares a otras lesiones benignas, esto lleva a retrasos diagnósticos y terapéuticos. Las características histológicas de este tumor incluyen células epitelioides prominentes y aparición de rasgos rabdoides con marcadas atipias nucleares. Debido a su baja incidencia, no existen algoritmos diagnósticos basados en la evidencia ni recomendaciones publicadas para el tratamiento. El pronóstico es generalmente malo. Se presenta un caso de sarcoma epitelioide de tipo proximal de vulva.

ABSTRACT

Epithelioid sarcoma is a rare type of mesenchymal tumor. Proximal-type epithelioid sarcoma of the vulva is an extremely rare malignant tumor of the soft tissues with frequent recurrences due to its aggressive behaviour. Because its characteristics are similar to other benign lesions, this leads to diagnostic and therapeutic delays. Histologic features of this tumor include prominent epithelioid cells and the appearance of rhabdoid features with marked nuclear atypia. Due to its low incidence, there are no evidence-based diagnostic algorithms or published recommendations for treatment. The prognosis is generally poor. A case of proximal type epithelioid sarcoma of the vulva is presented.