Tumor neuroectodérmico primitivo primario de ovario

RESUMEN

El tumor neuroectodérmico primitivo del ovario es un sarcoma de tejido blando de células redondas pequeñas, raro y agresivo, de origen neural que generalmente se asocia con una alta morbilidad y mortalidad. La inmunohistoquímica es un complemento útil en el diagnóstico diferencial. Se describe un caso de tumor neuroectodérmico primitivo del ovario en paciente nulípara de 21 años que refería dolor y aumento de la circunferencia abdominal. La ecografía mostró tumoración de contenido heterogéneo sólido-quística que aparentemente se originaba del anexo izquierdo. La resonancia magnética confirmó la presencia de tumoración que se extendía hacia la fosa iliaca izquierda sin afectación de órganos locales ni metástasis regionales o a distancia. Los marcadores tumorales estaban todos dentro del rango normal. Durante la laparotomía se observó tumoración de ovario izquierdo con ovario derecho normal. Se realizó salpingoforectomía izquierda debido al tamaño del tumor, resección en cuña de ovario derecho, linfadenectomía pélvica y omentectomía. El examen histopatológico reveló tumor compuesto por láminas de células redondas. Las células tumorales fueron positivas para cromogranina A, sinatrofisina, vimentina y enolasa específica de neuronas, lo que confirmó el diagnóstico de tumor neuroendocrino primitivo de ovario izquierdo, que se originaba de teratoma quístico inmaduro. La paciente rechazó la quimioterapia postoperatoria.

ABSTRACT

Primitive neuroectodermal tumor of the ovary is a rare and aggressive small round cell soft tissue sarcoma of neural origin that is usually associated with high morbidity and mortality. Immunohistochemistry is a useful adjunct in the differential diagnosis. We describe a case of a primitive neuroectodermal tumor of the ovary in a 21-yearold nulliparous patient who reported pain and increased abdominal circumference. Ultrasonography showed a solid-cystic heterogeneous tumor apparently originating from the left adnexa. Magnetic resonance imaging confirmed the presence of a tumor extending into the left iliac fossa without local organ involvement or regional or distant metastases. Tumor markers were all within the normal range. During laparotomy, a left ovarian tumor was observed with a normal right ovary. Left salpingo-oophorectomy was performed due the size of the tumor, right ovarian wedge resection, pelvic lymphadenectomy and omentectomy. Histopathologic examination revealed tumor composed of sheets of round cells. The tumor cells were positive for chromogranin A, synaptophysin, vimentin and neuron-specific enolase, which confirmed the diagnosis of a primitive neuroendocrine tumor of the left ovary originating from immature cystic teratoma. The patient refused postoperative chemotherapy.