Carcinoma primario de células de Merkel vulvar

RESUMEN

Las células de Merkel se describieron originalmente en el estrato basal de la epidermis, con propiedades neuroendocrinas. El carcinoma de células de Merkel de la vulva es una neoplasia extremadamente rara y altamente agresiva. Existen pocos casos de estos tumores, la mayoría de los cuales han sido considerados tumores neuroendocrinos. El origen histológico y la etiología de esta enfermedad son controvertidas. Debido a su rareza en esta localización, no está claro si se comporta de manera diferente a los carcinomas de piel similares en otras localizaciones. Se presenta un caso de carcinoma primario de células de Merkel vulvar. El examen de biopsia por escisión reveló una tumoración de 4 x 3 centímetros en el tercio posterior del labio mayor izquierdo de la vulva sin afectación de los ganglios linfáticos. La paciente fue sometida a vulvectomía radical y disección bilateral de ganglios linfáticos inguinales. La evaluación histológica postoperatoria no mostró metástasis regionales ni distantes.

ABSTRACT

Merkel cells were originally described in the stratum basale of the epidermis with neuroendocrine properties. Merkel cell carcinoma of the vulva is an extremely rare and highly aggressive neoplasm. There are few cases of these tumors, most of which have been considered neuroendocrine tumors. The histologic origin and etiology of this disease are controversial. It is known for his aggressive behavior and propensity for early diffusion. Because of its rarity in this location, it is unclear whether it behaves differently from similar skin carcinomas in other locations. A case of primary vulvar Merkel cell carcinoma is presented. Excisional biopsy examination revealed a 4 x 3-centimeter tumor in the posterior third of the left labium majus of the vulva without lymph node involvement. The patient underwent radical vulvectomy and bilateral inguinal lymph node dissection. Postoperative histological evaluation showed no regional or distant metastases.