Oral manifestations and dental approach in pediatric patient with lamellar congenital ichthyosis: 36-month follow-up

ABSTRACT

Introduction: Lamellar ichthyosis is an autosomal recessive congenital disease that causes dryness of the skin in the perioral region, which leads to pain during dental hygiene. Thus, the diet of patients with this disease tends to be pasty, which can lead to oral problems. Hyposalivation is suspected to be an oral manifestation of lamellar ichthyosis and may exert an influence on the incidence of carious lesions. Objective: Describe the treatment of a female patient diagnosed with lamellar ichthyosis who sought dental care initially when two years of age with complaints of dental pain, feeding difficulties and low weight. Case report: Atraumatic restorative treatment, extractions and topical application of fluoride varnish were performed in the patient, aesthetic of posterior installation of space, which also functioned as a rehabilitator. Conclusion: This study reinforces the need for the follow-up of the patient with LI by the dental surgeon since the birth of the first tooth, as dryness of the perioral skin and hyposalivation are conditions reported in individuals with lamellar ichthyosis. These conditions can affect oral hygiene and the frequency of carious lesions.

RESUMO

Introdução: A ictiose lamelar é uma doença congênita autossômica recessiva que causa ressecamento da pele na região peribucal, o que leva à dor durante a higiene dental, por isso a alimentação dos pacientes com essa doença tende a ser pastosa, podendo levar a problemas bucais. Suspeita-se que a hipossalivação possa ser uma manifestação oral da ictiose lamelar, podendo influenciar na incidência de lesões cariosas. Objetivo: Descrever o tratamento de uma paciente do sexo feminino, inicialmente com 2 anos de idade, diagnosticada com ictiose lamelar (IL), que procurou atendimento odontológico com queixa de dor dentária, dificuldade na alimentação e baixo peso. Relato do caso: Tratamento restaurador atraumático, exodontias e aplicação tópica de verniz fluoretado foram realizados na paciente, além de posterior instalação de mantenedor de espaço, o qual também funcionou como reabilitador estético. Conclusão: Este estudo reforça a necessidade do acompanhamento do paciente com IL pelo cirurgião dentista desde o nascimento do primeiro dente, pois secura da pele perioral e hipossalivação são condições relatadas em indivíduos com ictiose lamelar. Essas condições podem afetar a higiene bucal e a frequência de lesões cariosas.