Analyzing respiratory muscle weakness and thoracopulmonary restriction in subjects with duchenne muscular dystrophy / Análisis de la debilidad de los músculos respiratorios y de la restricción toracopulmonar en sujetos con distrofia muscular de Duchenne

ABSTRACT

Abstract Objective: To analyze the underlying components of reduced maximal static inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressures in subjects with Duchenne muscular dystrophy. Methods: Forty-three subjects were assessed based on routine pulmonary function tests. MIP and MEP were measured the subjects performed maximal expirations and inspirations using a snorkel mouthpiece. Lung volumes were measured us ing the helium dilution technique. Results: The mean age was 13 years (range, 7-20 years). Median total lung capacity (TLC) and residual volume (RV) were 78.0 (49.0-94.0) and 27.0 (19.7-30.1) of the predicted values re spectively. The RV/TLC relationship was 35.3% (28.1-47.7). Thirty-five subjects had a TLC below the lower limit of normal, while 31 had an RV/TLC ratio above the upper limit of normal. The median (IQR) MIP and MEP values were -53.0 (-65.5 to -41.8) and 58.0 (41.5-74.8) cmH2O respectively. MIP and MEP in percent of the predicted values (predicted TLC and RV) were 42.6 (33.3-50.8) and 33.7 (23.9-44.5). MIP in percent of the RV reached for Group A (7-11 years old) was higher (p 0.025) while MEP in percent of the TLC reached for Group B (12-16 years) and C (17-20 years) were higher too (0.031). Conclusions: In subjects with Duchenne muscular dystrophy, the intrinsic weakness of respiratory muscles and mechanical disadvantage lead to inadequate maximal static pressure generation. Maximal static pressures should be interpreted cautiously as they overestimate respiratory muscle weakness when compared to predicted values obtained at TLC and RV. Our results provide additional data supporting absolute values use rather than predicted values.

RESUMEN

Resumen Objetivo: Analizar los componentes subyacentes de las presiones inspiratorias (MIP) y espiratorias (MEP) es táticas máximas reducidas en sujetos con distrofia de Duchenne (DMD). Métodos: Se evaluaron 43 pacientes mediante pruebas de función pulmonar rutinarias. MIP y MEP fueron medidas a inspiración y espiración máximas. Los volúmenes pulmonares se midieron mediante dilución de helio. Resultados: Edad media 13 años (rango 7-20 años). La capacidad pulmonar total (TLC) y el volumen residual (RV) fueron 78.0% (49.0-94.0) y 27.0% (19.7- 30.1) de los valores predichos. El RV/TLC fue de 35.3% (28.1-47.7). Treinta y cinco sujetos tenían una TLC por debajo del límite inferior de normalidad, 31 tenían una RV/TLC por encima del límite superior de la normalidad. MIP y MEP fueron -53.0 (-65.5 a -41.8) y 58.0 (41.5-74.8) cmH2O, mientras que en % de los predichos (TLC y RV predichos) fueron 42.6 (33.3-50.8) y 33.7 (23.9-44.5). MIP en % del RV alcanzado (Grupo A 7-11 años) fue mayor (p 0.025), y MEP en % de la TLC alcanzada Grupo B (12-16 años) y C (17-20 años), también fue mayor (0.031). Conclusiones: En sujetos con DMD, debilidad intrínseca de los músculos respiratorios y desventaja mecánica conducen a generación de presión estática máxima inadecuada. Las mismas deben interpretarse con cautela, ya que sobrestiman la debilidad de los músculos respiratorios si se las compara con las tablas de valores predichos obtenidos a TLC y RV. Nuestros resultados proporcionan datos adicionales que respaldan la utilización de valores absolutos en lugar de los predichos.