Challenges in the surgical treatment of a 8-year old child living with Prune Belly syndrome: case report / Desafios no tratamento tardio da síndrome de Prune Belly: relato de caso
Journal of Human Growth and Development (Impresso)
;
33(1): 124-128, 23/03/2023.
Artigo
em Inglês, Português
|
LILACS-Express
| LILACS
| ID: biblio-1436699
ABSTRACT
Prune Belly syndrome, also known as Eagle-Barret syndrome, is a rare disease, with a prevalence of 3.8 live births per 100,000 births. Its main characteristic is the hypoplasia of the abdominal muscles, giving rise to the name "prune belly syndrome". The gold standard treatment is surgery, ideally with correction of cryptorchidism and phimosis between 6 to 18 months of life. Correction of urinary malformations and abdominoplasty should be performed up to 4 years of age. Little evidence exists in the literature about late treatment and its implications for prognosis. The context mentioned above led us to present an uncommon case of a six years old child in which a surgical approach was performed later than usual.
RESUMO
Introdução:
A síndrome de Prune Belly é uma doença rara, com prevalência de 3,8 nascidos vivos a cada 100 mil nascimentos. Tem como principal caraterística a hipoplasia da musculatura abdominal gerando a origem do nome "síndrome da barriga de ameixa". O tratamento padrão ouro é cirúrgico, idealmente com correção da criptorquidia e fimose entre 6 a 18 meses e a correção das malformações urinárias e abdominoplastia devem ser realizadas até os 4 anos. Aqui descreve-se um caso ainda menos comum, em que foi realizada abordagem cirúrgica de forma mais tardia que o habitual. Há pouca evidência na literatura acerca do tratamento tardio e suas implicações em relação ao prognóstico.
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Tipo de estudo:
Estudo prognóstico
/
Fatores de risco
Idioma:
Inglês
/
Português
Revista:
Journal of Human Growth and Development (Impresso)
Ano de publicação:
2023
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Universidade Federal de Goiás Departamento de Urologia/BR
/
Universidade Federal de Pernambuco Departamento de cirurgia/BR
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