Tratamientos empleados para el síndrome de Dravet / Treatments used for Dravet syndrome / Tratamentos usados para a síndrome de Dravet

RESUMEN

Se estima que el síndrome de Dravet (SD) es una encefalopatía epiléptica y de desarrollo grave, que ocurre en 1 de cada 15000 nacidos vivos. Se caracteriza por una epilepsia resistente a los medicamentos que se presenta en el primer año de vida con convulsiones prolongadas acompañadas de fiebre o cambios de temperatura, a menudo de naturaleza hemiclónica, seguidas de convulsiones no provocadas de diversos tipos. Objetivo. Describir los tratamientos empleados para el Síndrome de Dravet. Metodología. Se realizó una revisión sistemática. Para ello, se ejecutó una búsqueda en múltiples bases de datos, como Pubmed, Dialnet, Sciencedirect, Scielo y Scopus. La búsqueda se limitó a los artículos publicados desde el año 2017 hasta el 2022. Después de recopilar los artículos, se aplicaron varios criterios de filtrado para asegurarse de que sólo se incluyeran aquellos estudios que eran pertinentes para el análisis. Conclusión. Los tratamientos actuales, como los medicamentos antiepilépticos, las dietas cetogénicas y la estimulación nerviosa, han demostrado ser efectivos para reducir la frecuencia y la gravedad de las convulsiones en los pacientes. Es importante que los pacientes y sus cuidadores trabajen en conjunto con un equipo médico para lograr la mejor gestión posible de la enfermedad. Aunque no se dispone de una cura definitiva para el Síndrome de Dravet, los avances médicos continúan proporcionando esperanza y opciones de tratamiento a los pacientes y sus familias.

ABSTRACT

Dravet syndrome (DS) is estimated to be a severe developmental and epileptic encephalopathy, occurring in 1 in 15000 live births. It is characterized by drug-resistant epilepsy presenting in the first year of life with prolonged seizures accompanied by fever or temperature changes, often hemiclonic in nature, followed by unprovoked seizures of various types. Objective. To describe the treatments used for Dravet syndrome. Methodology. A systematic review was performed. For this purpose, a search was carried out in multiple databases, such as Pubmed, Dialnet, Sciencedirect, Scielo and Scopus. The search was limited to articles published from 2017 to 2022. After collecting the articles, several filtering criteria were applied to ensure that only those studies that were relevant to the analysis were included. Conclusion. Current treatments, such as antiepileptic drugs, ketogenic diets, and nerve stimulation, have been shown to be effective in reducing the frequency and severity of seizures in patients. It is important that patients and their caregivers work together with a medical team to achieve the best possible management of the disease. Although there is no definitive cure for Dravet syndrome, medical advances continue to provide hope and treatment options for patients and their families.

RESUMO

Estima-se que a síndrome de Dravet (SD) seja uma encefalopatia epiléptica e de desenvolvimento grave, que ocorre em 1 a cada 15.000 nascidos vivos. Caracteriza-se por epilepsia resistente a medicamentos que se apresenta no primeiro ano de vida com convulsões prolongadas acompanhadas de febre ou alterações de temperatura, muitas vezes de natureza hemiclônica, seguidas de convulsões não provocadas de vários tipos. Objetivo. Descrever os tratamentos usados para a síndrome de Dravet. Metodologia. Foi realizada uma revisão sistemática. Para isso, foi realizada uma pesquisa em vários bancos de dados, como Pubmed, Dialnet, Sciencedirect, Scielo e Scopus. A pesquisa foi limitada a artigos publicados de 2017 a 2022. Após a coleta dos artigos, vários critérios de filtragem foram aplicados para garantir que apenas os estudos relevantes para a análise fossem incluídos. Conclusão. Os tratamentos atuais, como medicamentos antiepilépticos, dietas cetogênicas e estimulação nervosa, demonstraram ser eficazes na redução da frequência e da gravidade das convulsões nos pacientes. É importante que os pacientes e seus cuidadores trabalhem em conjunto com uma equipe médica para obter o melhor controle possível da doença. Embora não haja uma cura definitiva para a Síndrome de Dravet, os avanços médicos continuam a oferecer esperança e opções de tratamento para os pacientes e suas famílias.