Síndrome primario de Sjogren con manifestación retiniana. Reporte de caso / Primary Sjogren syndrome with retinal manifestation. A case report

RESUMEN

Introducción: El Síndrome de Sjogren primario (SSp) es una enfermedad autoinmune, crónica y progresiva, con manifestaciones extraglandulares que comprometen el sistema nervioso central (SNC) y el sistema nervioso periférico (SNP), las cuales pueden ser fácilmente confundidas con otras patologías Objetivo: Resaltar la importancia de identifi car y evaluar adecuadamente las manifestaciones neurológicas del Síndrome de Sjögren primario ya que pueden representar el desarrollo temprano de la enfermedad en algunos casos Diseño de estudio Reporte de caso clínico y revisión sistemática de la literatura. Resumen de caso Se trata de una paciente joven con pérdida súbita de agudeza visual de ojo derecho, sin compromiso sistémico ni antecedentes de importancia. A la fundoscopia se evidencia papilitis, presencia de líquido subretiniano y hemorragias intrarretinianas puntiformes. Se realiza angiografía con fl uoresceína la cual muestra áreas infl amatorias vasculares que comprometen nervio óptico y tomografía de coherencia óptica macular evidenciando desprendimiento seroso retiniano, se solicita perfi l infeccioso e infl amatorio los cuales se encuentran dentro de límites normales, estudio imagenológico sin alteraciones y panel autoinmune con clara positividad de ANAS y factor reumatoideo con acuaporina 4 negativa siendo estos hallazgos compatibles con cuadro de neuritis óptica de etiología autoinmune, dado que se confi rma diagnóstico de SSp mediante biopsia de glándula salival menor Conclusión: La neuritis óptica al estar relacionada a un proceso vascular infl amatorio de origen autoinmune, se puede pasar por alto como un indicador del desarrollo de la SSp, y su diagnóstico tardío puede ocasionar complicaciones ópticas de carácter permanente. Las manifestaciones neurológicas se presentan en un porcentaje de rango amplio (8.5 ­ 85%)

ABSTRACT

Background: Primary Sjögren's syndrome (SSP) is an autoimmune, chronic and progressive disease. It presents extraglandular manifestations that aff ect the CNS and PNS and can be easily confused as a product of other diseases Objective: To highlight the importance of identifying and evaluate appropriately neurological manifestations of primary Sjogren syndrome given that they can represent the early development of the disease Study design: Clinical case report and systematic review of the literature Case summary: Th is is a young patient with sudden loss of visual acuity in the right eye, without systemic compromise or a signifi cant history. Papillitis, the presence of subretinal fl uid and punctate intraretinal hemorrhages are evident at the fundoscopy. Fluorescein angiography was performed, which shows vascular infl ammatory areas that compromise the optic nerve and macular optical coherence tomography showing retinal serous detachment, an infectious and infl ammatory profi le were requested, which are within normal limits, an imaging study without alterations and an autoimmune panel with clear positivity of ANAS and rheumatoid factor with aquaporin 4 negative, these fi ndings being compatible with symptoms of optic neuritis of autoimmune etiology, the diagnosis of SSp is confi rmed by minor salivary gland biopsy Conclusion: Optic neuritis being related to an infl ammatory vascular process of autoimmune origin can be overlooked as an indicator of the development of SSp, and its late diagnosis can cause permanent optical complications. Neurological manifestations occur in a wide range percentage (8.5-85%)