Tumor Fibroso Solitário Primário em Região Pélvica: Relato de Caso / Primary Solitary Fibrous Tumor in Pelvic Region: Case Report / Tumor Fibroso Solitario Primario en la Región Pélvica: Relato de Caso

RESUMO

Introdução: O tumor fibroso solitário é uma neoplasia mesenquimal rara, originada de células intersticiais dendríticas CD34 positivas e composta pela justaposição de células fusiformes. Os casos iniciais foram primariamente descritos na região torácica, e o principal sítio, a pleura visceral. Raramente são descritos casos de tumor fibroso solitário extrapleural em região pélvica, demonstrando a possibilidade de múltiplas sítios primários. Relato do caso Paciente de 38 anos, sexo feminino, previamente saudável e assintomática, procurou orientação médica após uma ultrassonografia pélvica de rotina evidenciar uma imagem heterogênea na região anexial direita, paraovariana, sendo submetida à ressecção cirúrgica da lesão, com diagnóstico de tumor fibroso solitário confirmado por imuno-histoquímica. Discutem-se os aspectos do diagnóstico imuno-histoquímico e do tratamento cirúrgico. Conclusão: Os casos de tumor fibroso solitário em região pélvica podem ser descobertos por meio de ultrassonografia pélvica de rotina. O tratamento cirúrgico, com ressecção ampliada e margens negativas, deve ser o principal objetivo nos casos de tumor fibroso solitário em região pélvica. A obtenção de amostras para análise imuno- -histoquímica é recomendada, e a positividade para CD34 e STAT6 aponta o diagnóstico. Recidivas podem ocorrer em até uma década de seguimento, sendo recomendado período longo de acompanhamento pós-cirúrgico

ABSTRACT

Introduction: Solitary fibrous tumor is a rare mesenchymal neoplasm, originated from CD34-positive interstitial dendritic cells and composed by the juxtaposition of spindle cells. Initial cases were primarily described in the thoracic region, the main site being the visceral pleura. However, cases of solitary extra-pleural fibrous tumors have already been described in the pelvic region demonstrating the possibility of multiple primary sites. Case report A 38-year-old female patient, previously healthy and asymptomatic, seeks medical advice after a routine pelvic ultrasound that showed a heterogeneous image in the right adnexal region, paraovarian, being submitted to surgical resection of the lesion with a diagnosis of solitary fibrous tumor confirmed by immunohistochemistry. Aspects of immunohistochemical diagnosis and surgical treatment were discussed. Conclusion: Cases of solitary fibrous tumor in the pelvic region can be discovered through routine pelvic ultrasound. Surgical treatment, with extended resection and negative margins, should be the main objective in cases of solitary fibrous tumor in the pelvic region. Obtaining samples for immunohistochemical analysis is recommended and positivity for CD34 and STAT6 discloses the diagnosis. Relapses can occur in up to a decade of follow-up, and a long period of post-surgical follow-up is recommended

RESUMEN

Introducción: El tumor fibroso solitario es una neoplasia mesenquimatosa rara, originada a partir de células dendríticas intersticiales CD34 positivas y compuesta por la yuxtaposición de células fusiformes. Los casos iniciales se describieron principalmente en región torácica, siendo el sitio principal la pleura visceral. Sin embargo, ya se han descrito los casos de tumores fibrosos extrapleurales solitarios, como en la región pélvica. Relato del caso Paciente femenina de 38 años, previamente sana y asintomática, acude al médico luego de una ecografía pélvica de rutina que mostró una imagen heterogénea en región anexial derecha, para ovárica. La paciente fue tratada con resección quirúrgica de la lesión y tuvo el diagnóstico de tumor fibroso solitario confirmado por inmunohistoquímica. Se discuten aspectos del diagnóstico inmunohistoquímico y del tratamiento quirúrgico. Conclusión: Los casos de tumor fibroso solitario en la región pélvica se pueden descubrir mediante una ecografía pélvica de rutina. El tratamiento quirúrgico, con resección ampliada y márgenes negativos, debe ser el principal objetivo en los casos de tumor fibroso solitario en la región pélvica. Se recomienda obtener muestras para análisis inmunohistoquímico y la positividad para CD34 y STAT6 apunta al diagnóstico. Las recaídas pueden ocurrir hasta en una década de seguimiento, y se recomienda un largo período de seguimiento posquirúrgico