Reconstrução nasal com uso de costela em paciente com síndrome de Binder: Um relato de caso e revisão de literatura / Nasal reconstruction using ribs in a patient with Binder syndrome: A case report and literature review

RESUMO

Introdução: A síndrome de Binder também pode ser conhecida como displasia maxilonasal e é uma malformação congênita caracterizada por hipoplasia nasomaxilar devido a um subdesenvolvimento do esqueleto facial médio. A atual incidência ou prevalência ainda é desconhecida, mas afeta aproximadamente um recém-nascido vivo em cada 10.000 nascimentos. O diagnóstico pode ser clínico ou associado a ultrassonografia pré-natal, caracterizada por nariz achatado e convexidade anormal da maxila. O tratamento é cirúrgico para correção das anormalidades estéticas e funcionais. Relato de Caso: Paciente que recebeu diagnóstico de síndrome de Binder aos 14 anos, sem outras malformações associadas, com queixa estética e funcional nasal. A correção cirúrgica foi iniciada pela extração de um bloco da sexta cartilagem costal à esquerda, com abertura nasal na margem columelar, no padrão de uma rinoplastia aberta, e dissecados os tecidos no plano subSMAS. Após preparo da área receptora nasal, foram esculpidos bloco de cartilagem para reconstrução do dorso nasal, enxertos alares e enxerto de cartilagem septal. Houve melhora de projeção da ponta nasal e alongamento nasal. Conclusão: A rinoplastia pode ser uma cirurgia desafiadora nesses pacientes, sendo a reconstrução autóloga com o uso de cartilagem costal indicada pela literatura como a melhor opção. É necessário individualizar cada caso para programação de enxertos e reestruturação nasal, sendo fundamental também a melhora funcional desses casos.

ABSTRACT

Introduction: Binder's syndrome can also be known as maxillonasal dysplasia and it is a congenital malformation characterized by nasomaxillary hypoplasia resulting from an underdevelopment of the middle facial skeleton. The current incidence or prevalence is still unknown, but it affects approximately one child in every 10,000 births. The diagnosis can be clinical or associated with prenatal ultrasonography, characterized by a flattened nose and abnormal maxillary convexity. The treatment is surgical to correct aesthetic and functional abnormalities. Case Report: Patient diagnosed with Binder's syndrome at the age of 14, without other associated malformations, with aesthetic and functional nasal complaints. Surgical correction began with the extraction of a block of the sixth costal cartilage on the left, with a nasal opening on the columellar margin, in the pattern of an open rhinoplasty, and tissue dissection in the sub-SMAS plane. After preparing the nasal receptor area, a block of cartilage was sculpted for reconstruction of the nasal dorsum, alar grafts and septal cartilage grafts. There was an improvement in the projection of the nasal tip and nasal dorsum. Conclusion: Rhinoplasty can be a challenging surgery in these patients, and the literature indicates that the best option is autologous reconstruction with costal cartilage. It is necessary to individualize each case to schedule nasal grafts and restructuring, and functional improvement in these cases is also essential