Manejo odontológico de pacientes con el síndrome de Ehlers-Danlos. Revisión narrativa / Dental management in patients with Ehlers-Danlos syndrome. Narrative review

RESUMEN

Resumen El síndrome de Ehlers-Danlos es una enfermedad hereditaria, producida por mutaciones cromosómicas que pueden llegar a tener un comportamiento autosómico dominante, recesivo o ligado al cromosoma X. Se caracteriza por defectos en las enzimas encargadas de la estructura y síntesis de colágeno. En vista de los 20 tipos de colágeno que existen, este síndrome es extremadamente heterogéneo tanto en su presentación clínica como en su progresión y evolución. Dentro de los signos y síntomas habituales encontramos la hiperlaxitud articular, hiperelasticidad de la piel e hiperequimosis de los vasos sanguíneos. Con relación a las complicaciones que pueden presentar estos pacientes, encontramos dislocaciones articulares, fragilidad en la piel, dolor articular, ruptura de grandes vasos sanguíneos, dificultad en la cicatrización y, en consecuencia, mayor incidencia de procesos infecciosos y de cicatrices poco estéticas. Presenta una incidencia de 1 caso cada 2.500-5.000 nacidos vivos. Por ello, es fundamental que el odontólogo se encuentre familiarizado con el manejo médico-dental de estos pacientes, a fin de estar preparado para brindarles un tratamiento adecuado y responder ante las posibles complicaciones que se pueden presentar. En esta revisión se emplearon resultados extraídos manualmente de artículos, indexados en las bases de datos PUBMED y EBSCO, que respondían a la búsqueda de los términos Ehlers-Danlos syndrome, dental management y oral surgery. El objetivo fue describir el manejo médico-odontológico del paciente con síndrome de Ehlers-Danlos hasta la fecha.

ABSTRACT

Abstract Ehlers-Danlos syndrome is a hereditary disease, produced by chromosomal mutations that can have an autosomal behavior, which can be dominant, recessive or X-linked. It is characterized by defects in the enzymes responsible for the structure and synthesis of collagen. In view of the 20 existent types of collagen, this syndrome is extremely heterogeneous in its clinical presentation, as well as in its progression and evolution. Within the usual signs and symptoms, we find joint hyperlaxity, skin hyperelasticity and hyper-ecchymosis of the blood vessels. Regarding the complications that these patients can present, we find joint dislocations, skin fragility, joint pain, rupture of large blood vessels, difficulty in healing and, consequently, a higher incidence of infectious processes and unsightly scars. It presents an incidence of 1 case every 2.500-5.000 live births. Therefore, it is essential that the dentist is familiar with the medical-dental management of these patients, in order to be prepared to provide them with adequate treatment and respond to possible complications that may arise. In this review, results were manually extracted from articles, indexed in the PUBMED and EBSCO databases, that respond to the search for the terms Ehlers-Danlos syndrome, dental management and oral surgery. The aim was describing the medical-dental management of patients with Ehlers-Danlos syndrome to date.