Fibroelastosis pleuroparenquimatosa e hipertension pulmonar: un fenotipo diferente?

RESUMEN

La fibroelastosis pleuroparenquimatosa es una enfermedad pulmonar inusual con características clínicas, radiológicas y patológicas únicas, que se ha incluido recientemente en el consenso actualizado sobre neumonías intersticiales idiopáticas. Su nombre hace referencia a una combinación de fibrosis que involucra la pleura visceral y cambios fibroelastóticos que predominan en el parénquima pulmonar subpleural. Aunque se han descrito varias asociaciones de enfermedades, no se ha identificado de manera inequívoca ninguna causa única. El diagnóstico se sustenta en criterios clínicos-radiológicos y de hallazgos histopatológicos cuando se dispone de biopsias. Son escasos los reportes sobre la asociación entre esta entidad y la hipertensión pulmonar. No existe tratamiento hasta la fecha, aunque se relatan sucesos en algunos casos de transplante pulmonar. Describimos las características clínicas de un paciente atendido en un hospital del Paraguay.

ABSTRACT

Pleuroparenchymal fibroelastosis is an unusual lung disease with unique clinical, radiological, and pathological characteristics that has recently been included in the updated consensus on idiopathic interstitial pneumonia. Their name refers to a combination of fibrosis involving the visceral pleura and fibro-elastic changes that predominate in the subpleural pulmonary parenchyma. Although several associations between diseases have been described, no single cause has been unequivocally identified. The diagnosis is based on clinical-radiological criteria and histopathological findings when biopsies are available. There are few reports on the association between this entity and pulmonary hypertension. There is no treatment to date, although some cases of lung transplantation have been successful. We describe the clinical characteristics of a patient treated in a hospital in Paraguay.