Langerhans cell histiocytosis oral lesions in pediatric patients / Lesiones bucales de Histiocitosis de Células de Langerhans en pacientes pediátricos

ABSTRACT

ABSTRACT Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a disease with unknown etiology. It presents as single-system (affecting a single organ or tissue) or as multisystem (with or without risk organ involvement). The oral cavity may be involved or be the site of the first manifestation Aim To describe, group, and determine the frequency of oral lesions in pediatric patients with LCH, and to relate these lesions to age and the different disease subtypes Materials and Method Clinical and radiographic examinations were used to evaluate 95 patients diagnosed with LCH, aged 0 to 16 years, who were referred to the Department of Comprehensive Pediatric Dentistry at the School of Dentistry, University of Buenos Aires. Clinical histories were prepared and informed consents obtained. Lesions were diagnosed by observation, palpation and biopsies, and grouped according to affected tissues into bone, mucosal, and bone-mucosal Results 42.1% presented oral lesions, and in 14.73%, these lesions were the first manifestation of LCH. Ninety percent presented only bone lesions, while the remaining 10% presented bone-mucosal and mucosal lesions. In the single-system subtype, 52.5% presented bone lesions. In the multisystem subtypes (with or without risk organs), all three types of lesions were found. The association between age at which LCH was diagnosed and oral tissue involvement showed that bone-mucosal lesions occur in young children (average age 1.4 years) diagnosed with multisystem LCH. Oral mucosa was only affected in reactivations of the disease Conclusions A high frequency of oral lesions was observed, which were sometimes the first manifestation of the disease, most often affecting bone tissue. Dentists can play an active role in the initial diagnosis of the disease.

RESUMEN

RESUMEN La Histiocitosis de células de Langerhans (LCH) (Langerhans cell histiocytosis) es una enfermedad de etiología aún desconocida. Se presenta en forma unisistémica (afecta un solo órgano o tejido) o multisistémica (con o sin órganos de riesgo afectados). La cavidad bucal puede estar comprometida o ser el sitio de la primera manifestación Objetivo describir, agrupar y determinar la frecuencia de las lesiones bucales de pacientes pediátricos con LCH, relacionarlas con la edad y los diferentes subtipos de la enfermedad Materiales y Método se evaluaron mediante exámenes clínicos y radiográficos 95 pacientes entre 0 y 16 años con diagnóstico de LCH, derivados a la Cátedra de Odontología Integral Niños, Facultad de Odontología, Universidad de Buenos Aires. Se confeccionaron historias clínicas y se obtuvieron los consentimientos informados. Las lesiones fueron diagnosticadas a través de observación, palpación y biopsias, y se agruparon según los tejidos afectados en óseo, mucoso y óseo-mucoso Resultados el 42.1% presentó lesiones bucales y en el 14.73% estas fueron la primera manifestación de LCH. El 90% mostró solo lesiones óseas, mientras que en el 10 % restante se observaron lesiones óseo-mucosas y mucosas. En el subtipo unisistémico el 52.5% presentó lesiones óseas. En los subtipos multisistémicos, "con" o "sin" órganos de riesgo, se hallaron los tres tipos de lesiones. La relación entre la edad de diagnóstico de LCH y el compromiso de tejidos bucales evidenció que las lesiones óseo-mucosas ocurren en niños pequeños (edad promedio 1.4 años) con diagnóstico de LCH multisistémica. La mucosa bucal solo se vio afectada en las reactivaciones de la enfermedad Conclusiones Se observó una alta frecuencia de lesiones bucales, siendo en ocasiones la primera manifestación de la enfermedad, afectando con mayor frecuencia al tejido óseo. El odontólogo puede desempeñar un rol activo en el diagnóstico inicial de la enfermedad.