Fibrolipomatous hamartoma of the median nerve: a case report and literature review / Hamartoma fibrolipomatoso del nervio mediano: reporte de un caso y revisión de la literatura

ABSTRACT

Abstract Fibrolipomatous hamartoma (FLH) of the nerve, also known as lipomatosis of the nerve, neurofibrillary lipomatous lesion, or intraneural lipoma, is a rare benign soft tissue tumor which mainly occurs in the nerves of the upper limb, especially in the median nerve. In April 2021, a 30-year-old male patient was secondly admitted to our hospital and underwent his third surgery, due to the recurrence of a mass and pain in the right palm, noticeable swelling and numbness of the right index and ring fingers, and limited flexion and extension activities of the right ring finger. He first visited our hospital in December 2017 due to a mass and pain in the right palm and swelling and numbness of the right index and ring fingers. When the clinician asked for the patient medical history, his parents stated that his right middle finger was swollen after birth. When the patient was ten years old; he was diagnosed with "macrodactyly" at the local county hospital, not in our hospital, and subsequently, the middle finger was amputated at the metacarpophalangeal joint level at the local county hospital. The postoperative pathological examination was not performed at that time, which was the first surgery the patient received. FLH is clinically rare, and its exact epidemiology and etiology are poorly understood. FLH is highly suspected in cases where a painless mass is present in the wrist, combined with macrodactyly. Magnetic resonance imaging and pathological examination are helpful in clarifying the diagnosis. Although FLH is a benign tumor, an individual treatment plan is the best choice according to the severity of the patient's symptoms. Therefore, further exploration and understanding of this disease by clinicians radiologists, and pathologists is necessary.

RESUMEN

Resumen El hamartoma fibrolipomatoso (FLH) del nervio, también conocido como lipomatosis del nervio, lesión neurofibrilar lipomatosa, o lipointraneural, es un tumor benigno de tejido blando poco frecuente, que se presenta principalmente en los nervios del miembro superior, especialmente en el nervio mediano. En abril de 2021, un paciente masculino de 30 años fue ingresado por segunda vez en nuestro hospital y sometido a su tercera cirugía debido a la recurrencia de una masa y dolor en la palma derecha, evidente hinchazón y entumecimiento de los dedos índice y anular derecho y limitadas actividades de flexión y extensión del dedo anular derecho. En diciembre de 2017, visitó por primera vez nuestro hospital debido a una masa y dolor en la palma derecha, y a la hinchazón y entumecimiento de los dedos índice y anular derecho. Cuando el clínico preguntó la historia clínica del paciente, sus padres declararon que su dedo medio derecho estaba hinchado después del nacimiento, y cuando el paciente tenía 10 años, fue diagnosticado con "macrodactilia" en el hospital local del condado, no en nuestro hospital Posteriormente, el dedo medio fue amputado a nivel de la articulación metacarpofalángica en el hospital comarcal local, pero no se realizó la patología postoperatoria en ese momento, siendo ésta la primera cirugía a la cual se sometió el paciente. La FLH es clínicamente rara, y su epidemiología y etiología exactas no se entienden bien. En los casos que presentan una masa indolora en la muñeca, combinada con macrodactilia, se sospecha de FLH. La resonancia magnética y la patología son útiles para aclarar el diagnóstico. Aunque la FLH es un tumor benigno, el plan de tratamiento individual es la mejor opción de acuerdo con la gravedad de los síntomas del paciente. Por lo tanto, es necesaria una mayor exploración y comprensión de esta enfermedad por parte de médicos, radiólogos y patólogos.