Hipofisitis primaria: diagnóstico y tratamiento. estudio multicéntrico / Primary hypophysitis: diagnosis and treatment multi-center study

RESUMEN

Resumen Introducción: La hipofisitis es una enfermedad in frecuente que plantea un desafío en el diagnóstico y tratamiento. El objetivo de este estudio multicéntrico y retrospectivo fue describir a) características de pa cientes con hipofisitis primaria (HP), b) métodos diag nósticos, y c) tratamientos realizados. Además, evaluar a) presentación clínica, b) bioquímica, c) radiológica, d) oftalmológica al diagnóstico y evolución según el tratamiento recibido. Métodos: Estudio retrospectivo donde se estudiaron 28 pacientes (23 mujeres/5 varones) con HP, edad pro medio de 38±11.1 años. Resultados . Los síntomas fueron cefalea 68%, po liuria-polidipsia 50% y alteraciones visuales 48%. El examen de laboratorio inicial informó disfunción ade nohipofisaria en 71% de los pacientes, siendo el eje gonadal el más afectado. Los hallazgos radiológicos más frecuentes fueron lesión simétrica78.5%, aumento homogéneo post contraste 78.5% y engrosamiento de tallo70%. En 4/23 mujeres (17%) se relacionó con em barazos o puerperio La conducta inicial fue expectante (CE) en 14 pacientes, cirugía de resección/descompresión en 8 y tratamiento con inmunosupresores en 6. Quince pacientes tuvieron confirmación histológica, 9 resulta ron hipofisitis linfocitaria, 5 hipofisitis por IgG4 y una xantomatosa. Trece fueron diagnosticados por criterios clínicos establecidos. El tamaño de la lesión disminuyó en 43% de pacientes con CE, 62.5% con cirugía y 50% con inmunosupresores. Los síntomas compresivos mejora ron en los 3 grupos, con escaso efecto sobre la función adenohipofisaria, sin resolución de la diabetes insípida. Discusión: En pacientes sin síntomas compresivos adoptamos CE. En aquellos pacientes sin certeza diag nóstica o con síntomas compresivos graves, se optó por cirugía transesfenoidal.

ABSTRACT

Abstract Introduction: Primary hypophysitis (PH) is a rare disease that represents a challenge among differential diagnosis and management. Our aim was to describe clinical characteristics, diagnostic criteria and different treatment outcomes in patients with PH. Multicentric, retrospective study. Clinical presentation, endocrine function, magnetic resonance imaging findings, visual field defects at diagnosis and treatment outcomes were recorded. Methods: Twenty-eight patients (23 women), with PH were included. Median age 37. Results: The most frequent symptoms headache 68%, polyuria-polydipsia 50% and visual disturbances 48%. At diagnosis, anterior pituitary deficiency was present in 71%, being hypogonadotrophic hypogonad ism the most frequent manifestation. The radiological findings: symmetric lesion 78.5%, homogeneous en hancement 78.5% and pituitary stalk thickening 70%. Association with pregnancy or puerperium was found in 4/23 women (17%). Fourteen patients did not receive any treatment ("wait and see" group), 8 underwent surgery for mass reduction or resection and 6 were treated with immunosuppression therapy. Among 15 patients with histopathological diagnosis, 9 were lymphocytic hypophysitis, 5 IgG4 related hypophysitis and 1 xanthomatous hypophysitis. Thirteen were di agnosed by established clinical criteria. Mass reduction was observed in 43% of "wait and see group" patients, 62.5% of operated patients and 50% with immuno suppression therapy. Compressive symptoms showed improvement in the 3 groups, with modest effect on anterior pituitary function, diabetes insipidus did not resolve in any patients. Discussion: In patients without severe compressive symptoms, we adopted a "wait and see" approach. In patients with uncertain diagnosis of PH or severe com pressive symptoms, transsphenoidal surgery was the best option.