Esclerosis sistémica sine esclerodermia en una mujer con anticuerois antinucleares centroméricos, afectación pulmonar y digestiva: reporte de caso

RESUMEN

Las entidadessineson poco comunes en reumatología. En la esclerosis sistémica progresiva, hay una variante de la forma cutánea limitada llamada esclerosis sistémicasineesclerodermia, cuya característica central es la falta de afectación cutánea, pero compromiso visceral presente. La positividad a los anticuerpos antitopoisomerasa o anticentromérico confirman el diagnóstico. El caso de este estudio es una mujer de 63 años con enfermedad intersticial pulmonar, afectación del tránsito intestinal y fenómeno de Raynaud, con ANA a títulos elevados con patrón centromérico y positividad para anticuerpos antitopoisomerasa. Ante un paciente con fenómeno de Raynaud, afectación visceral y ANA elevado, se le debe pedir anticuerpos específicos para diagnóstico de esclerosis sistémica en su variedadsine.

ABSTRACT

Sine entities are rare in rheumatology. In progressive systemic sclerosis there is a variant of the limited cutaneous form called systemic sclerosis sine scleroderma, whose central feature is the lack of skin involvement, but visceral involvement is present. Positive anti-topoisomerase or anti-centromere antibodies confirm the diagnosis. We present the case of a 63-year-old woman with interstitial lung disease, intestinal transit involvement and Raynaud's phenomenon, with high titers of ANA with a centromeric pattern and positivity for anti-topoisomerase antibodies. When faced with a patient with Raynaud's phenomenon, visceral involvement and elevated ANA, specific antibodies should be requested for the diagnosis of systemic sclerosis in its sine variety.