Manifestaciones hepáticas en niños con fibrosis quística y uso de moduladores CFTR. ¿Qué debemos monitorizar? / Hepatic manifestations in children with cystic fibrosis and use of CFTR modulators. What should we monitor?

RESUMEN

La enfermedad hepática relacionada con fibrosis quística se observa en el 10% de las personas portadoras de la enfermedad. La terapia con moduladores ha mejorado la morbimortalidad, pero teniendo en cuenta que presentan efectos secundarios infrecuentes es necesario monitorizar. Se analiza el algoritmo propuesto por Eldredge et al, que sugiere las decisiones a tomar basado en el resultado de perfil hepático y su aplicación en la práctica clínica.

ABSTRACT

Cystic fibrosis-related liver disease is seen in 10% of people with the disease. Therapy with modulators has improved morbidity and mortality, but taking into account that they present infrequent side effects, monitoring is necessary. The algorithm proposed by Eldredge et al is analyzed, which suggests the decisions to be made based on the liver profile result and its application in clinical practice.