Amiloidosis traqueobronquial en contexto de enfermedad sistémica / Tracheobronchial Amyloidosis in the Context of Systemic Disease

RESUMEN

Siglos después de la detección de material amiloide como depósitos extracelulares, encontramos en la bibliografía diversas clasificaciones. En cuanto a la afección torácica, se reconocen cuatro tipos; el traqueobronquial es el menos frecuente. Presentamos el caso de un paciente masculino de 32 años sin antecedentes, que consulta por disfonía de 3 años, al que se le constata una lesión nodular en la pared posterior de la tráquea. Se realiza una biopsia por fibrobroncoscopia, cuyo resultado indica la presencia de amiloidosis traqueobronquial. Se realiza quimioterapia y se valora la realización de una resección quirúrgica según respuesta al tratamiento. La amiloidosis pulmonar asociada con amiloidosis sistémica generalmente se presenta como un patrón intersticial difuso. Las formas traqueobronquial y parenquimatosa nodular no son frecuentes y se manifiestan con síntomas obstructivos. El diagnóstico definitivo se logra mediante biopsia. Disponemos de diversas opciones terapéuticas, como la quimioterapia, el trasplante autólogo de médula ósea y, para pacientes con síntomas obstructivos, se recomienda la resección endoscópica y colocación de stent(AU)

ABSTRACT

Centuries after the detection of amyloid material as extracellular deposits, we find various classifications in the literature. Regarding thoracic involvement, four types are recognized, with the tracheobronchial type being the least common. We present the case of a 32-year-old male patient with no previous medical record, who sought medical attention due to a 3-year history of dysphonia. A nodular lesion was found in the posterior wall of the trachea. A biopsy was performed through fiberoptic bronchoscopy, and the result indicated the presence of tracheobronchial amyloidosis. Chemotherapy was administered, and the possibility of surgical resection was evaluated basing on treatment response. Pulmonary amyloidosis associated with systemic amyloidosis typically presents as a diffuse interstitial pattern. Tracheobronchial and nodular parenchymal forms are uncommon and manifest with obstructive symptoms. A definitive diagnosis was achieved through biopsy. There are various therapeutic options available, such as chemotherapy, autologous bone marrow transplantation, and for patients with obstructive symptoms, endoscopic resection and stent placement are recommended(AU)