Enfermedad de Von Willebrand adquirida en un Mieloma múltiple: reporte de caso

RESUMEN

La Enfermedad de Von Willebrand adquirida (EVW adquirida) es un trastorno hemorrágico adquirido poco frecuente, con características clínicas y de laboratorio similares a la Enfermedad de Von Willebrand congénita. Asociándose con enfermedades hemato-oncológicas, autoinmunes, cardiovasculares y tumores sólidos. Las gammapatías monoclonales constituyen un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por la proliferación de linfocitos B en los últimos estadios madurativos o células plasmáticas que preservan la capacidad de producir una inmunoglobulina (Ig) monoclonal o alguno de sus componentes. Como consecuencia, se produce la aparición de una paraproteína o componente M (CM) en suero y/o orina que estará formado por la misma cadena pesada o ligera, y por regiones variables idénticas. Se presenta el caso de una mujer de 57 años, que se presenta con un síndrome hemorragíparo, alteración de la crasis en su vía intrínseca, donde se diagnostica EVW adq secundaria a Mieloma Múltiple (MM) con CM IgM 5,9 g/dl. El tratamiento tuvo como objetivos detener el sangrado, prevenir complicaciones y abordar precozmente la patología hemato-oncológica causante. Para su abordaje requirió la realización de recambios plasmáticos terapéuticos (RPT) que tuvieron un rol de acción terapéutica temprana y eficaz con excelente tolerancia. Ante el diagnóstico se inició rápidamente poliquimioterapia siendo ésta una paciente candidata a trasplante de progenitores hematopoyéticos. El objetivo de la presentación de este caso clínico es destacar la importancia de un correcto y oportuno diagnóstico ante la sospecha clínica de una coagulopatía secundaria a una enfermedad hemato-oncológica subyacente. Por lo que hacemos énfasis en el abordaje multidisciplinario.

ABSTRACT

Acquired von Willebrand disease (AVWS) is a rare acquired bleeding disorder with clinical and laboratory features similar to congenital von Willebrand disease. Associated with hemato-oncological, autoimmune, cardiovascular diseases and solid tumors. Monoclonal gammopathies constitute a heterogeneous group of disorders characterized by the proliferation of B lymphocytes in the last stages of maturation or plasma cells that preserve the capacity to produce a monoclonal immunoglobulin (Ig) or one of its components. As a consequence, the appearance of a paraprotein or M component (CM) occurs in serum and/or urine, which will be formed by the same heavy or light chain, and by identical variable regions. We present the case of a 57-year-old woman, who presented with a hemorrhagic parous syndrome, alteration of the crasis in its intrinsic way, where Acquired Von Willebrand Disease secondary to Multiple Myeloma is diagnosed. Treatment was aimed at stopping the bleeding, preventing complications, and promptly addressing the underlying hemato-oncological pathology. For its approach, it required the performance of therapeutic plasma exchanges that had a role of early and effective therapeutic action with excellent tolerance. Given the diagnosis, polychemotherapy was quickly started, this patient being a candidate for hematopoietic stem cell transplantation. The objective of presenting this clinical case is to highlight the importance of a correct and timely diagnosis in the face of clinical suspicion of a coagulopathy secondary to an underlying hemato-oncological disease. Therefore, we emphasize the multidisciplinary approach.

RESUMO

A doença de von Willebrand adquirida (EVW acq, AVWS) é um distúrbio hemorrágico adquirido raro com características clínicas e laboratoriais semelhantes à doença de von Willebrand congênita. Associado a doenças hemato-oncológicas, autoimunes, cardiovasculares e tumores sólidos. As gamopatias monoclonais constituem um grupo heterogêneo de distúrbios caracterizados pela proliferação de linfócitos B nos últimos estágios de maturação ou plasmócitos que preservam a capacidade de produzir uma imunoglobulina monoclonal (Ig) ou um de seus componentes. Como consequência, ocorre o aparecimento de uma paraproteína ou componente M (CM) no soro e/ou na urina, que serão formados pela mesma cadeia pesada ou leve, e por regiões variáveis idênticas. Apresentamos o caso de uma mulher de 57 anos, que apresentava um síndroma hemorrágico, alteração da crase na sua via intrínseca, onde é diagnosticada Doença de Von Willebrand Adquirida secundária a Mieloma Múltiplo. O tratamento visava estancar o sangramento, prevenir complicações e abordar prontamente a patologia hemato-oncológica subjacente. Para sua abordagem, exigiu a realização de plasmaférese terapêutica que teve papel de ação terapêutica precoce e efetiva com excelente tolerância. Diante do diagnóstico, rapidamente foi iniciada poliquimioterapia, sendo este paciente candidato a transplante de células-tronco hematopoiéticas. O objetivo da apresentação deste caso clínico é realçar a importância de um diagnóstico correto e atempado face à suspeita clínica de uma coagulopatia secundária a uma doença hemato-oncológica subjacente. Portanto, enfatizamos a abordagem multidisciplinar.