Report of a case of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) with complex evolution and liver transplant / Relato de um caso de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) com evolução complexa e transplante hepático
J. bras. patol. med. lab
;
52(5): 307-311, Sept.-Oct. 2016.
Artigo
em Inglês
| LILACS
| ID: biblio-829083
ABSTRACT
ABSTRACT The paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare acquired disease, with thrombotic episodes and frequent pancytopenia. We report the case of a 32 year-old female PNH patient with bone marrow aplasia, which followed a complex course, diagnosed with aplastic anemia associated with PNH, evolving in three years with Budd-Chiari syndrome and liver transplantation. Post-transplant complications, hepatic arterial thrombosis, graft rejection, liver retransplantation and treatment of PNH with eculizumab. Clinical stabilization and cessation of symptoms were achieved.
RESUMO
RESUMO Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara, adquirida, com episódios trombóticos e pancitopenia frequente. Relatamos o caso de uma paciente jovem, 32 anos, sexo feminino, portadora de HPN e aplasia de medula, com evolução complexa e diagnóstico de anemia aplástica associada à HPN, evoluindo em três anos com síndrome de Budd-Chiari e transplante hepático. Complicação pós-transplante, trombose arterial hepática, rejeição do enxerto, retransplante hepático e tratamento da HPN com eculizumab. Obtiveram-se estabilização clínica e cessação dos sintomas.
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Idioma:
Inglês
Revista:
J. bras. patol. med. lab
Assunto da revista:
Patologia
Ano de publicação:
2016
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Universidade Federal do Pará/BR
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