Fibrose cística: aspectos nutricionais e manejo / Cystic fibrosis: nutritional aspects and management

RESUMO

Nutrição é um dos aspectos críticos do manejo de pacientes com fibrose cística, e o estado nutricional está diretamente associado com função pulmonar e sobrevida. Desnutrição é uma complicação frequente devido ao balanço energético proteico negativo. Diversos fatores, incluindo insuficiência pancreática, doença pulmonar supurativa crônica e anorexia podem afetar o balanço energético, contribuindo com a desnutrição. A desnutrição pode interferir no crescimento pulmonar e reduzir massa magra com consequente diminuição da força de contração do diafragma e músculos respiratórios. Pode levar, também, à diminuição da tolerância ao exercício, à diminuição da resposta imunológica e a um déficit de antioxidantes favorecendo o estabelecimento de um estado de infecção e inflamação. A doença pulmonar eleva a demanda energética, diminui o apetite e aumenta o trabalho respiratório devido à obstrução progressiva do fluxo aéreo. O processo inflamatório, as infecções recorrentes e a anorexia promovida pelos mediadores inflamatórios condicionam um balanço energético negativo que leva à desnutrição. Acompanhamento periódico do estado clínico e nutricional é fundamental para esses pacientes. Pacientes com fibrose cística devem receber uma dieta hipercalórica e hiperproteica, com alto conteúdo de gordura e normal quantidade de carboidratos com suplemento pancreático em caso de insuficiência pancreática. Se a meta nutricional não for alcançada ou mantida com modificações dietéticas, podem ser adicionados suplementos.

ABSTRACT

Nutrition is a critical component of the manegement of cystic fibrosis, and nutritional status is directly associated with both pulmonary status and survival. Malnutrition is a very frequent complication due to negative energy-proteic balance. Several factors, including pancreatic insufficiency, chronic suppurative pulmonary disease and anorexia may affect the energy balance, contributing to malnutrition. Malnutrition may affect lung growth and reduce lean body mass, leading to diminished force in the contraction of the diaphragm and other respiratory muscles. It may also be associated with reduced exercise tolerance, impaired immune response and antioxidant deficit, easing the way for the onset of infection and inflammation. Pulmonary disease increases energy demands, diminishes appetite and increases respiratory work due to progressive air flow obstruction. Pulmonary inflammation and anorexia triggered by the inflammatory mediators, as well as recurrent infections, create a negative energy balance that leads to malnutrition. Periodic monitoring of clinical, antropometrical nutritional status is mandatory. Patients with cystic fibrosis must receive a hypercaloric and hyperproteotic diet, with a high fat content, a normal quantity of carbohydrates and with pancreatic supplements in case of pancreatic insufficiency. If the nutritional goals are not achieved or maintained with diet modifications, supplements may be added.