Fibrose cística: análise da coorte de 10 anos de um programa para adultos / Cystic fibrosis: ten-year analysis of a cohort of an adult program

RESUMO

Introdução: A fibrose cística (FC) que já foi considerada doença da criança, é agora doença do adulto e requer programa para adultos. Objetivo: Definir características clínicas de uma coorte de 10 anos de um programa para adultos com FC e determinar as características associadas com desfechos clínicos. Métodos: Coorte retrospectiva de pacientes com FC (idade & 16 anos) atendida pelo Programa para Adultos do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, de outubro de 1998 a outubro de 2008. Foram coletados dados demográficos, dados clínicos, status nutricional, função pulmonar, testes laboratoriais e microbiologia do escarro. Foram definidos como desfechos clínicos sobrevivência, sobrevivência com transplante pulmonar e óbito. Resultados: Foram atendidos 94 pacientes pelo programa para adultos. A média de idade foi 24,0 ± 7,4 anos e a média do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) foi 56,4 ± 28,8%. Setenta e sete pacientes foram sobreviventes, 6 sobreviventes com transplante pulmonar e 11 morreram. Na análise univariada, etnia caucasiana (P =0,016), mutação F508del (P =0,04), escore clínico (P <0,001), índice de massa corporal (P <0,001), oxigenoterapia (P <0,001), capacidade vital forçada (P =0,023) e VEF1 (P <0,001) se associaram com os desfechos clínicos. A análise de regressão logística identificou fatores associados com desfecho precário VEF1 (RC =0,72, IC 95% =0,54-0,94, P =0,017) e escore clínico (RC =0,70, IC =0,50-0,97, P =0,034). Insuficiência respiratória crônica exacerbada por infecção respiratória aguda foi causa imediata de morte na maioria dos casos. Conclusão: Este estudo descreveu uma coorte de 94 pacientes com FC atendidos por um programa de adultos. VEF1 e escore clinico se associaram com os desfechos clínicos.

ABSTRACT

Background: Once considered a childhood disease, cystic fibrosis (CF) is now also a disease of adults and requires adult CF care. Aim: To define the clinical characteristics of a ten-year cohort of an adult CF program and to determine the characteristics associated with clinical outcomes. Methods: The study comprised a retrospective cohort study of CF patients (age &16 years) attending to the adult program of Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), during October 1998 and October 2008. Data collected included patient demographics, clinical data, nutritional status, pulmonary function, laboratory tests and sputum microbiology. Clinical outcomes were defined as survival, survival with lung transplantation and death. Results: Ninety-four patients attended to the adult CF program. The mean age was 24.0 ± 7.4 years and the mean forced expiratory volume in the first second (FEV1) was 56.4 ± 28.8%. Seventy-seven patients were survivors, 6 were survivors with lung transplantation and 11 died. In the univariate analysis, caucasian ethnicity (P = 0.016), F508del mutation (P = 0.04), clinical score (P <0.001), body mass index (P <0.001), oxygen therapy (P <0.001), forced vital capacity (P =0.023) and FEV1 (P <0.001) were associated with clinical outcomes. Logistic regression analysis identified two factors associated with poor outcome: FEV1 (OR =0.72, CI 95% =0.54-0.94, P =0.017) and clinical score (OR =0.70, CI =0.50-0.97, P =0.034). Chronic respiratory failure exacerbated by respiratory infection was the immediate reason of death in the majority of cases. Conclusion: This study described a ten-year cohort of 94 CF patients attending to an adult program. FEV1 and clinical score were associated with clinical outcomes.