Púrpura trombótica trombocitopénica. Presentación de casos y discusión / Thrombotic thrombocytopenic purpura. Cases report and review

RESUMEN

Se describen dos casos de púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), el primero con una respuesta excelente a la terapia y el segundo con desenlace fatal debido a la escasez de plasma del grupo AB a pesar de la sospecha y la institución temprana del manejo. La PTTes una entidad con alta mortalidad si no se sospecha con rapidez y se instaura un tratamiento efectivo. La asociación de anemia y trombocitopenia en ausencia de leucopenia, debe alertar al clínico; si se confirma anemia hemolítica microangiopática más trombocitopenia es un argumento suficiente para iniciar plasmaféresis diaria en presencia o no de síntomas neurológicos, renales o fiebre, ya que en todos los pacientes podría no encontrarse la péntada clásica completa de la PTT. El intercambio plasmático con plasma fresco congelado o plasma sobrenadante de crioprecipitado puede ser salvador de la vida en estos pacientes. En la tercera parte de casos, siguen un curso crónico o refractario y se puede emplear inmunosu-presión con rituximab o ciclosporina. La esplenectomía es otra alternativa para considerar en los pacientes que no responden a la plasmaféresis.

ABSTRACT

In this paper two thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) are presented; first one had excellent response but second one died because had lack of AB plasma to treatment. TTP is high mortality disorder if it not suspected and do a effective treatment. Anemia associated with thrombocytopenia without leucopenia must alert physicians; if microangiopathic hemolytic anemia plus thrombocytopenia are detected, this is reason to start daily plasmapheresis in presence o nor of neurological or renal symptoms or high temperature because there are patients without all TTP manifestations. Plasma exchange saves TTP patients life; one over three patients follow a chronic or refractive course, and immunosuppressive therapy with rituximab cyclosporine are an option.