Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis: reporte de caso yrevisión de la literatura / Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: case report and review of the literature

RESUMEN

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Síndrome de Churg-Strauss) es una enfermedad vasculítica primaria poco frecuente. El diagnóstico actualmente se define a partir de la presencia de al menos cuatro de seis criterios propuestos por la Sociedad Americana de Reumatología, los cuales incluyen asma bronquial, eosinofilia mayor que 10 por ciento, sinusitis paranasal, infiltración pulmonar, evidencia histológica de vasculitis y compromiso neurológico ya sea mono o polineuropático. En el presente artículo se reporta el caso de un paciente de 56 años con antecedentes de asma bronquial, rinitis alérgica y poliposis nasal operada, derivado a nuestro centro por cuadro de aumento de volumen doloroso en ambas extremidades inferiores, baja de peso, parestesias y debilidad muscular. Asociado a esto desarrolló lesiones purpúricas palpables cuya biopsia resultó compatible con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. El paciente posteriormente recibió tratamiento inmunosupresor con prednisona y un pulso de ciclofosfamida con buena respuesta clínica. Se presenta una revisión bibliográfica a propósito del caso.

ABSTRACT

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome) is an uncommon primary vasculitis. The diagnosis is currently defined by the presence of at least four of six criteria proposed by the American College of Rheumatology, which include asthma, eosinophilia less than 10 percent, paranasal sinusitis, pulmonary infiltration, histologic evidence of vasculitis and neurologic compromise as mono or polyneuropathy. In the present article, we report the case of a 56 year-old man with history of asthma, allergic rhinitis and operated nasal polyposis, referred to our center with painful bulking in both lower extremities, weight loss, paresthesias and muscle weakness. It also developed palpable purpura. Biopsy of skin lesions was compatible with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. The patient subsequently received immunosuppressive therapy with prednisone and a cyclophosphamide bolus with good clinical response. A review on the subject is also presented.