Necrolisis epidérmica tóxica inducida por difenilhidantoina. a propósito de un caso / Diphenylhydantoin-induced toxic epidermal necrolysis: a case report

RESUMEN

La Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET) o síndrome de Lyell y el Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) constituyenun espectro de la misma enfermedad, ambas comparten aspectos etiopatogénicos, histológicos y terapéuticos. La NET es un síndrome agudo de escasa ocurrencia y representa probablemente la entidad dermatológica másgrave conocida, cursa clínicamente con la formación de ampollas, necrosis de la epidermis y desprendimiento de la misma. Las manifestaciones sistémicas son fundamentalmente respiratorias, gastrointestinales y renales; lamortalidad es de 70%. Generalmente es desencadenada por fármacos, especialmente los anticonvulsivantes como la Difenilhidantoína. Se presenta el caso de un varón de 60 años, con antecedente de crisis convulsivas que fueron tratadas con Difenilhidantoína, quien desarrolló posteriormente un exantema vesículo-ampollar cuya presentación, distribución, compromiso sistémico, asociación temporal con el fármaco y el grado de extensión, apoyaron al diagnóstico de NET.

ABSTRACT

Toxic epidermal necrolysis (TEN) or Lyell´ syndrome and Stevens-Johnson´s syndrome are variants of a same disease sharing pathogenic, histopathological and therapeutic approaches. TEN is an acute and rare presentation and it is considered the most severe dermatologic entity, characterized by blisters, necrosis and sloughing of the dermis. Systemic manifestations are basically respiratory, gastrointestinal and renal; mortality is 70%. TEN is usually druginduced, especially by antiseizure medications including diphenylhydantoin. We present the case of a 60 year-oldmale treated with diphenylhydantoin for seizures that developed a bullous rash whose clinical presentation; body distribution; systemic involvement and temporal association supported the diagnosis of TEN.