Enfermedad hepática gestacional aloinmune: a propósito de un caso / Gestational alloimmune liver disease: a case report

RESUMEN

La enfermedad hepática gestacional aloinmune, previamente conocida como hemocromatosis neonatal, se caracteriza por enfermedad hepática grave que se inicia en el período neonatal, asociada al acúmulo intra- y extrahepático de hierro. Se postula un potencial origen aloinmune, lo que ha abierto posibilidades en el tratamiento y en la prevención durante los embarazos de riesgo y ha cambiado el pronóstico de esta patología. Exponemos el caso de una recién nacida que presentó falla hepática precoz, con características clínicas y analíticas compatibles con enfermedad hepática gestacional aloinmune. Se realizó una exanguinotransfusión y se administró tratamiento con gammaglobulinas, con buena evolución posterior de la paciente.

ABSTRACT

Gestational alloimmune liver disease, previously known as neonatal hemochromatosis, is characterized by severe liver disease in neonatal period, associated with intra and extrahepatic iron accumulation. It is postulated an alloimmune origin, which has opened new opportunities in the treatment and prevention during risk pregnancies, changing the prognosis of this pathology. We report the case of a newborn that presents early liver failure, with clinical and analytical features compatible with gestational alloimmune liver disease. Exchange transfusion was made and gamma globulins were given, with good clinical evolution.