Primary immunodeficiencies and B-cell lymphomas / Inmunodeficiencias primarias y linfomas de células B

ABSTRACT

Abstract Introduction: In primary immunodeficiencies there is a failure in the anti-tumor defense. Common variable immunodeficiency (CVID) is one of the most common primary immunodeficiencies characterized by an alteration in the differentiation of B lymphocytes (BL). Epstein-Barr virus (EBV) is an ubiquitous virus that selectively infects the BL. In patients with immunodeficiency, uncontrolled proliferation of infected BL and the action of viral proteins promote the development of lymphomas. Clinical cases At the University Hospital Sant Joan de Deu, Barcelona, 28 patients were diagnosed with CVID from 2000 to 2013. This paper describes four patients who developed non-Hodgkin's lymphoma (NHL). The lymphoma was associated with EBV in two of the cases. Patients were < 18 years old, diagnosed with lymphoma between 4 and 13 years old. Two patients were treated with rituximab as monotherapy and achieved complete remission. Two patients were treated with CHOP (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisolone) and radiotherapy or rituximab and achieved complete remission. Conclusions: Early detection of EBV infections and NHL in all patients diagnosed with CVID is recommended, regardless of age at diagnosis.

RESUMEN

Resumen Introducción: En las inmunodeficiencias primarias existe un fallo en la defensa antitumoral. La inmunodeficiencia variable común (IDVC) es una de las inmunodeficiencias primarias más frecuentes. Se caracteriza por una alteración en la diferenciación de linfocitos B (LB). El virus de Epstein-Barr (EBV) es un virus ubicuo que infecta de manera selectiva los LB. En pacientes con inmunodeficiencias, la proliferación incontrolada de LB infectados y la acción de proteínas virales promueve la aparición de linfomas. Casos clínicos En el Hospital Universitario Sant Joan de Déu, Barcelona, se han diagnosticado 28 pacientes con IDVC del 2000 al 2013. En este trabajo se describen cuatro que desarrollaron linfoma no Hodgkin (NHL). El linfoma fue asociado a EBV en dos de ellos. Los pacientes eran menores de 18 años, con el linfoma diagnosticado entre los 4 y 13 años de edad. Dos de los pacientes fueron tratados con rituximab como monoterapia, y lograron la remisión completa. Dos fueron tratados con CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona) y radioterapia o rituximab y también alcanzaron la remisión completa. Conclusiones: Se recomienda realizar la detección precoz de las infecciones por EBV y los NHL en todos los pacientes con diagnóstico de IDVC, independientemente de la edad del diagnóstico.