Estudio restrospectivo de 48 casos de linfoma primario del sistema nervioso central / Retrospective study of 48 cases of primary central nervous system lymphoma

RESUMEN

Los linfomas primarios del sistema nervioso central (LPSNC) son neoplasias infrecuentes confinadas al SNC. Más del 90% son de tipo B y afectan principalmente a pacientes entre 50-70 años. La inmunodeficiencia es el factor de riesgo más importante. El objetivo de nuestro trabajo fue evaluar las características demográficas, estado inmunológico y los hallazgos en los estudios complementarios de pacientes con LPSNC. Se realizó el análisis retrospectivo de 48 casos estudiados en nuestro centro desde enero 1992 a mayo 2015. La edad mediana de presentación fue 61 años (25-84); la relación hombre:mujer 2.1:1. El 85% (41 casos) fueron inmunocompetentes al momento del diagnóstico. El 94% (45 casos) tuvo compromiso parenquimatoso, 4% (2 casos) meníngeo y 2% (1 caso) ocular. El lóbulo más afectado fue el frontal (43%) y 35% tuvieron compromiso ganglio basal. En RM, el 89% mostró realce con contraste y 55% restricción en difusión. El síndrome piramidal fue la manifestación inicial más frecuente (56%). El LCR fue inflamatorio en el 72%, aunque solo 11.1% presentó examen citológico positivo. El tipo más frecuente de LPSNC fue no-Hodgkin B (96%) y el subtipo difuso de células grandes el más habitual (83%). En nuestra serie la ausencia de inmunocompromiso fue una característica frecuente y la presentación clínico-radiológica fue muy pleomórfica. La sospecha inicial permitiría arribar a un diagnóstico temprano, evitando tratamientos empíricos que puedan confundir o retrasar el diagnóstico.

ABSTRACT

Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) is an infrequent form of non-Hodgkin lymphoma restricted to the CNS. More than 90% are type B and mainly affect patients aged 50-70 years. Immunodeficiency is the most important risk factor. The aim of our study was to evaluate the immune status, clinical presentation and findings in complementary studies of PCNSL patients. A retrospective analysis of 48 cases treated in our center between January 1992 and May 2015 was performed. Median age at diagnosis was 61 years (range 25-84); with male predominance (2.1:1). Forty one cases (85%) were immunocompetent patients. Brain MRI findings showed parenchymal involvement in 45 cases (94%), 43% with frontal lobe and 35% basal ganglia, 4% had meningeal involvement and 2% had ophthalmic involvement at diagnosis. Fifty-five percent had restricted signal on diffusion weighted imaging and contrast enhancement was found in 89%. Pyramidal syndrome was the main initial clinical manifestation (56%). There were abnormal findings in 62% of CSF samples, but in only 11.1% positive cytology results were detected. The most frequent type was diffuse large B-cell lymphoma (83%), being B-cell type the most common form between them (96%). In our series PCNSL was more frequent in immunocompetent elderly male subjects. At initial evaluation, clinical manifestations and MRI findings were variable. The initial suspicion of this entity would allow an early diagnosis, avoiding empirical treatments that may confuse or delay diagnosis.