Tumor indiferenciado da lâmina fusca / Undifferentiated tumor of the lamina fusca

RESUMO

Na reunião da Associação Pan-americana de Patologia Oftálmica, realizada em Los Angeles CA, 10 de Outubro de 1991, no DOHENY EYE INSTITUTE, C.O. Degrazia propôs o nome de LOFONEUROGONIOMA para um tumor solitário intra-ocular, indiferenciado, originado nas células da lâmina fusca, com células indiferenciadas de expressiva diferenciação para a linhagem schwannocítica, melanocítica e neuroendócrina. Em face do trimorfismo, o patologista pode ser conduzido para os diagnósticos de melanoma, schwannoma maligno ou outro tipo de tumor. O exaustivo estudo do tumor apresentado, através da microscopia eletrônica, da histoquímica e da imunohistoquímica permitiu a formulação da seguinte hipótese uma célula indiferenciada em repouso, a lofoneurogô- nia, segue as linhagens melanocítica, schwannocítica e neuroendócrina. A diversidade de células dentro de um tumor, o continuus intratumor, responsável pela estrutura em mosaico de muitas neoplasias, além da multiclonalidade resultante de mitoses atípicas, pode ser explicada por essa hipótese. É dessa maneira que se torna compreensível a classificação de Callender para os melanomas intra-oculares nos tipos celulares fusiforme A, fusiforme B, epitelióide, fasciculado e misto, num verdadeiro continuus intertumores. Para justificar a designação proposta, e para enquadrar o caso num grupo taxonômico, foram usadas duas bases classificatórias 1o ­ histogênica, isto é, correlacionar as células do tumor com as células normalmente existentes nas membranas oculares, no caso, a lâmina fusca; 2o ­ embriogênica isto é, delimitar um grupo de tumores cuja base, no desenvolvimento do embrião, é a crista neural (AU)

ABSTRACT

In the meeting of the Panamerican Association of Ophtalmic Pathology, held in the Doheny Eye Institute in Los Angeles, CA on Oct 10 1991, C.O. Degrazia proposed the name LOPHONEUROGONIOMA for an undifferentiated intraocular solitary tumor, originating from the cells of the lamina fusca, with undifferentiated cells of expressive differentiation for the schwannian, melanocitic and neuroendocrine lines. Because of the trimorphism, the pathologist may be led to the diagnosis of melanoma, malignant schwannoma or other type of tumor. The exhaustive investigation of the presented tumor through electronmicroscopy, histochemistry, and immunohistochemistry allowed the formulation of the following hypothesis: an undifferentiated cell at rest, the lophoneurogonia, follows the melanocitic, schwannian, and neuroendocrine lines. The diversity of cells inside a tumor responsible for the mosaic structure of many neoplasias, besides the multiclonality resulting from atypical mitoses, can be explained by this hypothesis. This also elucidates Callender's classification of intraocular melanomas in cell types fusiform A, fusiform B, epithelioid, fasciculated and mixed, in a true intertumor continuum. In order to justify the proposed designation, and to fit the case into a taxonomic group, two classificatory bases were used first, a histogenic one, correlating tumor cells with normally existing cells; and second, embriogenic which bases is the neural crest (AU)