Síndrome de Prune Belly: Diagnóstico y manejo

RESUMEN

El síndrome de Eagle-Barret o síndrome de Prune Belly también conocido como "síndrome de abdomen en ciruela pasa", es un cuadro cuya etiología aún se desconoce. Se caracteriza por la de ciencia de la musculatura de la pared abdominal, dilatación del tracto urinario y criptorquidia bilateral. La incidencia estimada es de 1 en 35,000 a 1 en 50,000 recién nacidos vivos, ocurriendo aproximadamente más del 95% de los casos en masculinos. Las manifestaciones clínicas de la triada de anormalidades presentes en esta entidad, van desde el defecto muscular presente en la pared abdominal, que consta solamente de piel y peritoneo, razón por la cual el tejido dérmico presenta una serie de estriaciones, que permiten la palpación fácil de las vísceras, asociándose además una alteración del sistema urogenital que se caracteriza por la dilatación de la vejiga como consecuencia de una obstrucción distal, con reflujo vesico-ureteral. Se describe un neonato con Síndrome de abdomen en ciruela pasa, de sexo masculino, nacido de 40 semanas de gestación y pesó 3 050 g al nacer. El examen clínico mostró un neonato con un abdomen globuloso, con redundancia de la piel que huelga a los costados rebosantes, la palpación del abdomen no descubre la tonalidad muscular. No se palpa visceromegalia y hay presencia normal de ruidos hidroaéreos. El examen físico del tórax y cardiovascular no reportó datos patológicos. Examen neurológico normal. La ecografía renal mostró alteraciones en el tracto urinario. Revela además criptorquidia bilateral. Este caso destaca la importancia del diagnóstico temprano y el manejo adecuado del paciente tanto a nivel primario como en el tercer nivel de atención; ya que si ofrecemos el manejo adecuado podemos brindarle a este tipo de pacientes un mejor pronóstico de vida.

ABSTRACT

Eagle-Barrett syndrome, formerly known as prune-belly syndrome, it's a disease whose etiology is still unknown. It's characterized by deficiency of abdominal wall musculature,a dilated urinary tract,and bilateral cryptorchidism. The estimated incidence is 1 in 35,000 to 1 in 50,000 live births, with more than 95% of cases occurring in males. Clinical manifestations of the triad of abnormalities present in this entity, ranging from muscle defect present in the abdominal wall, consisting only of skin and peritoneum, reason why the dermal tissue presents a series of striations, allowing easy palpation of the viscera, further associating an alteration of the urogenital system characterized by the expanded bladder following a distal obstruction, with vesicoureteral reflux. We report the case of a male neonate born after 40 weeks of gestation with a body weight of 3 050 g with Prune Belly syndrome. The physical examination revealed a distended abdomen with redundant skin that wrinkle like a prune, no visceromegaly was found and normal abdominal sounds were heard. The examination of thorax and cardiovascular systems were normal. The neurologic exam was normal. A renal ultrasound revealed alteration of the urogenital system. Bilateral cryptorchidism was also observed. This case highlights the importance of early diagnosis andappropriatemanagement both in primary health as tertiary,because if we bring the adequate treatment we will be able to o er to this patients a better life prognosis.