Síndrome de berardinelli-seip e condição de saúde oral: relato de série de casos / Berardinelli-Seip syndrome and oral health status: case series

RESUMO

Introdução: A lipodistrofia generalizada congênita, também conhecida como Síndrome de Berardinelli-Seip (SBS), é uma condição autossômica recessiva rara caracterizada pela ausência quase total de tecido adiposo subcutâneo desde o nascimento. As características metabólicas, fisiológicas, bioquímicas e genéticas da SBS são amplamente divulgadas entre a comunidade científica. No entanto, existem poucos estudos sobre as possíveis condições bucais associadas a esta síndrome. Objetivo: Avaliar a condição de saúde bucal de um grupo de indivíduos portadores da Síndrome de Berardinelli-Seip e identificar a ocorrência de possíveis alterações orais, relacionadas ou não à condição sistêmica. Métodos: Avaliação da condição de cárie e necessidade de tratamento, grau de edentulismo e condição de saúde periodontal, por meio de métodos preconizados pelo Projeto SBBrasil 2010, aplicado a nível nacional, em 33 pessoas diagnosticadas com SBS em um estado brasileiro. Resultados: o CPOD médio encontrado foi de 16,7. A média de dentes cariados correspondeu a um valor de 4,9 e a média do número de dentes perdidos correspondeu a 6,4. A condição periodontal revelou presença de sangramento gengival em 61% dos sítios avaliados, cálculo dentário em 35% e bolsa rasa em 6 sítios dos 54 avaliados no total. Conclusões: alta prevalência de sangramento gengival, refletindo uma condição de gengivite entre os participantes, afirmada também pela ausência de casos avançados de periodontite. Além disso, foi verificado um alto CPO-D e baixo grau de edentulismo (AU).

ABSTRACT

Background: Congenital Generalized Lipodystrophy, also known as Berardinelli-Seip syndrome (SBS), is a rare, autosomal recessive disease characterized by the nearly complete absence of subcutaneous adipose tissue beginning at birth. The metabolic, physiologic, biochemical and genetic characteristics of SBS are widely divulged among the scientific community. However, there are few studies on the possible oral conditions associated with this syndrome. Objective: the aim of the present study was to assess oral health status in a group of individuals with SBS and identify the occurrence of possible oral conditions. Methods: Evaluation of dental caries, treatment needs, degree of edentulism and periodontal health status using the methods recommended by the 2010 Oral Health Brazil project, in 10 people diagnosed with SBS in a Brazilian state. Results: The mean DMFT index was 16.7. The mean number of decayed teeth was 4.9. The mean number of missing teeth was 6.4. Regarding periodontal status, gingival bleeding was found in 61% of the sites examined, dental calculus was found in 35% and shallow pockets were found in six of the 54 sites evaluated. Conclusions: The prevalence of gingival bleeding was high, demonstrating gingivitis among the participants. Was an absence of cases with advanced periodontal disease. The participants had a low degree of edentulism, but high DMFT index values (AU).