Pênfigo crônico familiar benigno / Familial benign chronic pemphigus

RESUMO

O objetivo deste trabalho é relatar o caso de mulher, 44 anos, branca (fototipo 3), apresentando placas eritemato-violáceas com vesículas rompidas, maceração e odor intenso e desagradável em ambas as axilas e região inguinal, com início há dez anos. Foi diagnosticado Pênfigo Crônico Familiar Benigno ou doença de Hailey-Hailey, uma genodermatose autossômica dominante rara desencadeada por mutação no cromossomo 3q21-24 (AU)

ABSTRACT

The aim of this study is to report the case of a 44-year-old white (skin type 3) woman presenting with erythematous-violaceous plaques with ruptured vesicles, maceration, and intense and unpleasant odor in both armpits and groin, starting ten years ago. Benign familial chronic pemphigus, or Hailey-Hailey disease, a rare autosomal dominant genodermatosis triggered by a mutation on chromosome 3q21-24, was diagnosed (AU)