Pénfigo vulgar. Casuística del Servicio de Dermatología del Hospital Nacional / Pemphigus vulgaris. Casuistry of the Dermatology Service of the National Hospital

RESUMEN

Introducción: El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune caracterizada por ampollas suprabasales y autoanticuerpos IgG dirigidos contra la desmogleina 3 del desmosoma. El objetivo del trabajo es comunicar la casuística del Servicio de Dermatología del Hospital Nacional en un periodo de 20 años y determinar las características demográficas, clínicas y evolutivas. Material y Método: Estudio retrospectivo, observacional, descriptivo. Se incluyen pacientes de ambos sexos, de todas las edades, que son atendidos en el ambulatorio de Dermatología o en las salas de internación del Hospital y que tienen confirmación histológica. Resultados: En el periodo 1991-2011 se diagnosticaron 22 casos de pénfigo vulgar representando el 12,7% de los casos de pénfigo observados en el servicio. Predominó en el sexo femenino (13 casos), en el grupo etario de 30 a 49 años (15 casos), siendo la media de 42,1 años. La afectación de la mucosa oral se presentó en 18 casos y en 12 fue la inicial. El compromiso cutáneo observado en todos los casos, fue diseminado o generalizado (20 casos). Dos fueron de la variedad vegetante. El tratamiento más utilizado fue la prednisona sola (8 casos) o asociada con azatioprina (8 casos). La evolución fue favorable en 19 casos con curación o remisión. Dos fueron al óbito y uno no recibió tratamiento. Conclusión: El pénfigo vulgar en nuestro servicio es una patología poco frecuente, pero con importante morbimortalidad. Es el segundo tipo en frecuencia, siendo el foliáceo el más observado.

ABSTRACT

Introduction: Pemphigus vulgaris is an autoimmune disease characterized by suprabasal blisters and IgG auto antibodies directed against desmoglein 3 of the desmosome. The aim of this work is to communicate the casuistics of the Dermatology Service of the National Hospital over a period of 20 years and determine the demographic, clinical and developmental characteristics. Material and Methods: Retrospective, observational, descriptive study. It includes patients of both sexes, all ages, in treatment at the dermatology outpatient or inpatient wards of the Hospital that have histological confirmation. Results: In the period 1991-2011, 22 cases of pemphigus vulgaris were diagnosed, representing 12.7% of cases of pemphigus observed in our service. Predominance in female sex (13 cases) and in the age group 30 to 49 years (15 cases) was observed, with a mean age of 42.1 years. Oral mucosal involvement was present in 18 cases, in 12 of which it was the initial symptom. Cutaneous involvement observed in all cases was disseminated or generalized (20 cases). Two cases were of the vegetative variety. The most commonly used treatment was prednisone alone (8 cases) or associated with azathioprine (8 cases). The outcome was favorable in 19 cases, with cure or remission. Two cases ended in death and one received no treatment. Conclusions: Pemphigus vulgaris is a rare condition in our service, but with significant morbidity and mortality. It is second in frequency after the foliaceous type.