Clinical and immunohistochemical study of melanotic neuroectodermal tumor of infancy in the maxilla / Estudo clínico e imuno-histoquímico de tumor neuroectodérmico melanocítico da infância em maxila

ABSTRACT

ABSTRACT Melanotic neuroectodermal tumor of infancy is a rare and fast-growing neoplasm. In this study, we describe the case of a 6-month-old female patient, who presented swelling in the anterior maxilla. Tomographic reconstruction showed an unilocular hypodense and expansive area associated with the upper right central primary incisor. The presumptive diagnoses were dentigerous cyst, adenomatoid odontogenic tumor, melanotic neuroectodermal tumor of infancy and rhabdomyosarcoma, and an incisional biopsy was performed. Microscopically, the lesion revealed a biphasic cell population, consisting of small, ovoid, neuroblastic-like cells and epithelioid cells containing melanin. Immunohistochemically, the melanocyte-like component was strongly and diffusely positive for HMB-45 and Melan-A, but weakly positive for S100. Based on these findings, definitive diagnosis of melanotic neuroectodermal tumor of infancy was established. Then, enucleation of the lesion was performed by careful curettage. After 2 year follow-up, no clinical or radiographical evidence of recurrence was verified. The present case highlights the importance of early diagnosis and therapeutic intervention at the appropriate time to achieve a favorable outcome for the patient.

RESUMO

RESUMO O tumor neuroectodérmico melanocítico da infância é uma neoplasia rara e de crescimento rápido. Neste estudo, relata-se o caso de uma paciente do sexo feminino de 6 meses de idade, que apresentou tumefação na região anterior de maxila. A reconstrução tomográfica revelou área unilocular hipodensa e expansiva associada ao incisivo central superior direito decíduo. Realizou-se biópsia incisional, considerando as hipóteses diagnósticas de cisto dentígero, tumor odontogênico adenomatoide, tumor neuroectodérmico melanocítico da infância e rabdomiossarcoma. Microscopicamente, a lesão revelou população celular bifásica, consistindo de células pequenas, ovoides, de aparência neuroblástica, e de células epitelioides, contendo melanina. A análise imuno-histoquímica demonstrou que o componente celular contendo melanina era positivo de forma intensa e difusa para HMB-45 e Melan-A, mas levemente positivo para S100. Com base nestes achados, foi estabelecido o diagnóstico definitivo de tumor neuroectodérmico melanocítico da infância. Em seguida, foi realizada a enucleação da lesão com curetagem cuidadosa. Após 2 anos de acompanhamento, não foram verificadas evidências clínicas ou radiográficas de recorrência. O presente caso destaca a importância do diagnóstico precoce e da intervenção terapêutica no momento apropriado, a fim de alcançar um desfecho favorável para o paciente.