Abordagem cirúrgica do hiperteleorbitismo na displasia craniofrontonasal / Surgical approach of hypertelorbitism in craniofrontonasal dysplasia

RESUMO

RESUMO Objetivo: apresentar nossa experiência no tratamento cirúrgico do hiperteleorbitismo na displasia craniofrontonasal. Métodos: análise retrospectiva dos pacientes com displasia craniofrontonasal operados por orbital box osteotomy ou por bipartição facial entre os anos de 1997 e 2015. Informações sobre as intervenções cirúrgicas foram obtidas dos prontuários médicos, exames complementares, fotografias e entrevistas clínicas. Os resultados cirúrgicos foram classificados com base na necessidade de cirurgia adicional, e a recidiva orbital foi calculada. Resultados: sete pacientes do sexo feminino foram incluídas, três submetidas à orbital box osteotomy (42,86%) e quatro (57,14%) à bipartição facial. Houve uma recidiva orbital média de 3,71±3,73mm. A média global dos resultados cirúrgicos de acordo com a necessidade de novas cirurgias foi de 2,43±0,53. Conclusão: a abordagem cirúrgica do hiperteleorbitismo na displasia craniofrontonasal deve ser individualizada, respeitando, sempre que possível, a idade e as preferências dos pacientes, seus familiares e cirurgiões.

ABSTRACT

ABSTRACT Objective: to present our experience in the hypertelorbitism surgical treatment in craniofrontonasal dysplasia. Methods: retrospective analysis of craniofrontonasal dysplasia patients operated through orbital box osteotomy or facial bipartition between 1997 and 2015. Surgical data was obtained from medical records, complementary tests, photographs, and clinical interviews. Surgical results were classified based on the need for additional surgery and orbital relapse was calculated. Results: seven female patients were included, of whom three (42.86%) underwent orbital box osteotomy and four (57.14%) underwent facial bipartition. There was orbital relapse in average of 3.71±3,73mm. Surgical result according to the need for further surgery was 2.43±0.53. Conclusion: surgical approach to hypertelorbitism in craniofrontonasal dysplasia should be individualized, respecting the age at surgery and preferences of patients, parents, and surgeons.