Características clinicopatológicas de la vasculitis renal pauciinmune en México: reporte de 23 casos / Clinical and pathological characteristics of pauci-immune renal vasculitis in Mexico: report of 23 cases

RESUMEN

Resumen Introducción: La vasculitis de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) con frecuencia involucra el riñón, con un pobre pronóstico a corto plazo. Presentamos una serie corta de casos atendidos de 2008 a 2012, en un hospital de tercer nivel, enfatizando en las características clínicas y patológicas a su presentación en urgencias, derivado de que en México no existe una publicación sobre serie de casos de vasculitis renal ANCA asociada, únicamente casos descritos aislados. Objetivo: Describir el comportamiento clínico de la vasculitis ANCA-asociada en una población mexicana. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, de 23 casos de vasculitis con compromiso renal. Resultados: La población representada por 13 mujeres y 10 hombres, guardando una relación de 1.31, con una edad promedio de 47 ± 16 arios, 21,7% con antecedente de diabetes, 26% con hipertensión y 8,7% con antecedente de enfermedad autoinmune, con un tiempo promedio de evolución de sintomatologia renal de 2,8 ± 2,2 meses y una creatinina promedio de 8 ± 6,3mg/dl que confiere una tasa de filtrado glomerular de 7ml/min/m2 a su ingreso, el 100% de los pacientes con microhematuria y un dismorfismo presente en el 20,9 ± 12,2% de los pacientes. Es importante destacar que se documentó en el 30% datos de vasculitis pulmonar, 21,7% vasculitis cutánea y en tubo digestivo; el 65% ameritó terapia sustitutiva de la función renal a su ingreso, cifra que se mantuvo 12 meses después, con 3 defunciones asociadas a la actividad de vasculitis incontrolable y tan solo 21,7% de los pacientes permaneció libre de terapia sustitutiva pero con importante deterioro en la función renal a 12 meses posevento. Conclusiones: La vasculitis renal ANCA asociada tiene un pobre pronóstico a corto plazo, cuya sobrevida está íntimamente relacionada al tiempo de evolución de la actividad de la enfermedad y a su intervención inmunosupresora oportuna.

ABSTRACT

Abstract Introduction: Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) vasculitis often involves a kidney Vasculitis with a poor short-term prognosis. A short series of cases are presented that were treated from 2008 to 2012 in a third level hospital. Emphasis is placed on the clinical and pathological characteristics of their presentation in the emergency room, and the fact that there are no publications of a series of cases of ANCA-associated renal vasculitis. Objective: To describe the clinical outcome of ANCA-associated vasculitis in a Mexican population. Materials and methods: A retrospective descriptive study was conducted on 23 cases of vasculitis with renal involvement. Results: The study included 13 women and 10 men, with a ratio of 1.3 1, with a mean age of 47 ± 16 years, in which 21.7% had a history of diabetes, 26% with hypertension, and 8.7% with a history of autoimmune disease. The mean duration of renal symptoms was 2.8± 2.2 months, with a mean creatinine of 8.0 ± 6.3mg/dl. The mean glomerular filtration rate was 7 ml/min/m2 at admission. All (100%) of the patients had microhaematuria, and 20.9 ± 12.2% of the patients showed dysmorphism. It is important to note that 30% of pulmonary vasculitis, 21.7% cutaneous vasculitis, and digestive tract were documented. Approximately two-thirds (65%) required renal replacement therapy on admission, a figure that remained 12 months later. There were 3 deaths associated with the activity of uncontrollable vasculitis, and only 21.7% of the patients remained free of renal replacement therapy, but with a significant deterioration in renal function at 12 months post-event. Conclusions: ANCA associated renal vasculitis has a poor short-term prognosis, and survival is closely related to the time of evolution of the disease activity and its appropriate immunosuppressive intervention.