Feocromocitoma y paraganglioma. pilares para el manejo de una enfermedad rara: [Editorial] / Pheochromocytoma and paraganglioma. pillars for handling a rare disease: [Editorial]

RESUMEN

El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores neuroendocrinos infrecuentes. La localización adrenal o extra-adrenal determina la denominación, feocromocitoma para aquellos adrenales y paraganglioma para los localizados en los paraganglios. En todas las enfermedades raras, pocos centros y personas logran experiencias suficientes para poder llamarse expertos. En este sentido, el personal médico que se enfrenta a los pacientes con feocromocitoma o paraganglioma se ve retado a actualizarse en una enfermedad infrecuente, para la que apenas recientemente se crearon guías y para la que la mayoría de médicos no alcanzará a manejar un paciente con esta entidad en su vida académica. De allí que el diagnóstico sea difícil y el manejo y seguimiento heterogéneo.En este número de Medicina & Laboratorio se presenta una revisión de tema sobre feocromocitoma y paraganglioma como un paso inicial de educación médica continua y, en particular, para alertar a la población médica sobre dos tópicos a veces olvidados en el manejo del paciente con este tipo de tumor neuroendocrino, la posibilidad de malignidad y el seguimiento de por vida que necesitan estos pacientes. Respecto al primer punto, previamente se consideraba al feocromocitoma y al paraganglioma la enfermedad del 10%, dado que se estimaba que el 10% eran de origen genético, 10% eran bilaterales, 10% malignos, 10% extra-adrenales y 10% en niños. Sin embargo, los feocromocitomas hoy en día tienen un evento genético somático o germinal hasta en el 50% de los casos y más del 10% son malignos.