Manifestaciones mucocutáneas del paciente pediátrico con enfermedades autoinmunes del Hospital Roberto del Río / Mucocutaneous manifestations of the pediatric patient with autoimmune diseases of the Roberto del Río Hospital

RESUMEN

Las enfermedades autoinmunes son desórdenes heterogéneos que pueden comprometer distintos órganos. Su frecuencia es baja, se estima que 3 de cada 1.000 niños cursan con alguna condición reumatológica. Las patologías reumatológicas más comunes en la edad pediátrica son la artritis idiopática juvenil (AIJ) seguida por el lupus eritematoso sistémico (LES), dermatomiositis juvenil (DMJ), vasculitis primarias y la esclerodermia. Materiales y Métodos: Se efectuó un estudio descriptivo retrospectivo de pacientes pediátricos atendidos en el servicio de inmunología del Hospital Roberto del Rio entre los años 1990 y 2011. Se pesquisaron un total de 102 pacientes, con diagnósticos de AIJ, LES y DMJ. Se diseñó una ficha de protocolo, con los datos edad, sexo, antecedentes familiares, manifestaciones cutáneas al diagnóstico y a lo largo de la evolución. Para el análisis estadístico de variables, se utilizó el programa STATA 8.0. Resultados: El 45,45% de los pacientes con AIJ presentó lesiones cutáneas, sin embargo, sólo un 20% de ellas, relacionadas a esta enfermedad. El 91,7% de los pacientes con LES presentó manifestaciones cutáneas, siendo la vasculitis cutánea y el eritema malar, las más frecuentes. En los pacientes con DMJ, el eritema heliotropo y pápulas de Gottron fueron las manifestaciones cutáneas más comunes. Conclusión: Los hallazgos cutáneos cobran un rol muy importante en el diagnostico enfermedades autoinmunes. Estos datos demuestran la importancia de un examen dermatólogico exhaustivo para su diagnóstico precoz y evitar sus complicaciones.

ABSTRACT

Background: Autoimmune diseases are disorders that can compromise different organs. Its frequency is low, it is estimated that 3 out of every 1,000 children are affected with any rheumatologic condition. The most common rheumatic diseases in children are juvenile idiopathic arthritis (JIA) followed by systemic lupus erythematosus (SLE), juvenile dermatomyositis (DMJ), primary vasculitis and esclerodermia.2 Materials and Methods: A retrospective study was conducted in pediatric patients seen in the Department of Immunology from the Roberto del Rio Hospital between 1990 and 2011. Records of 105 patients with the diagnosis of juvenile idiopathic arthritis (JIA), systemic lupus erythematosus (SLE) and juvenile dermatomyositis (JDM) have been included. We designed a protocol file with the given data Age, sex, family history, skin manifestations at the diagnosis and throughout the evolution. The program STATA 8.0 was used for statistical analysis of variable. Results: 45.45% of JIA patients had some type of skin lesions, however, only 20% of them related to this disease. 91.7% of SLE patients presented cutaneous manifestations, the most common being cutaneous vasculitis and malar erythema. In patients with JDM, heliotrope erythema and papules Gottron were the most common skin manifestations. Discussion: Cutaneous manifestations have a very important role in autoimmune diseases. While the diagnosis and management of these diseases require a multidisciplinary team, these data demonstrate the importance of an exhaustive physical examination for early diagnosis and thereby reduce complications. Conclusions: This study highlights the importance of the dermatologist in an early diagnosis of rheumatic diseases.