Enfermedad de Castleman de localización torácica / Intrathoracic Castleman's disease

RESUMEN

Antecedentes: la enfermedad de Castleman es conocida como hiperplasia linfática angiofolicular y se caracteriza por crecimiento masivo del tejido linfático. Histológicamente hay tres categorías: hialino-vascular, tipo células plasmáticas y mixto. Se describen dos variantes clínicas: monocéntrica (localizada) y multicéntrica. Objetivo: presentar nuestra experiencia en el manejo de esta enfermedad haciendo énfasis en su compromiso mediastinal y pulmonar. Material y métodos: revisión de historias clínicas e informes patológicos. Resultados: se identificaron 5 pacientes, 1 mujer y 4 hombres, con edad promedio de 58,5 años. Tres pacientes presentaron la forma localizada y dos la multicéntrica. Los síntomas fueron: dolor torácico en dos casos, astenia en 1 caso y síndrome POEMS (polineuropata, organomegalia, endocrinopata y pico monoclo-nal) en 2 casos. Se realizó toracotomía y resección en 2 casos, lobectomía superior derecha en bloque con la lesión mediastinal en 1 caso, biopsia de masa apical en 1 caso y biopsia ganglionar por mediastinoscopia en 1 caso. Se realizó reoperación por sangrado en 1 caso. Tres pacientes presentaron la forma hialino-vascular y 2 la variante de células plasmáticas. Un paciente resecado se perdió de seguimiento. Los pacientes con síndrome POEMS fallecieron, uno al 8° día por neumonía intrahospitalaria y otro al 6° mes por sepsis. Los enfermos resecados restantes cursan buena evolución. Conclusiones: se recomienda la resección quirúrgica en pacientes con enfermedad de Castleman variedad localizada, la cual es curativa. Los pacientes con la variedad multicéntrica no se benefician con esta terapéu-tica, pero son pasibles de quimioterapia o radioterapia o combinación de ambas.

ABSTRACT

Background: Castleman's disease, known as angio follicular lymph node hyperplasia, is characterized by the massive growth of lymphoid tissue. Histollogically there are three categories: hyaline-vascular, plasm cell type and mixed type. Two clinical variantis have been described: monocentric (localized) and multicentric. Objective: to describe our experience in the treatment of this disease, focusing on itis mediastinal and pulmonary afecton. Method: review of clinical records and pathological reportis. Resultis: 5 patentis (1 female and 4 male), within an age -range of 58, 5 years were screened. Three patentis were afected by the localized type and two by the multicentric type. The symptoms were: thoracic pain in two of the cases, asthenia in one and POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy and monoclonal changes) in 2 cases. We performed thoracotomy and resecton in two cases, upper right side lobectomy in block with the mediastinal lesion in 1 case, apical mass biopsy in 1 case and lymph node biopsy by mediastinoscopy in one case. We performed reoperaton by bleeding in one case. Three patentis presented the hyaline vascular type and two, the plasma-cell type. We lost track of a resectoned patent. Those patentis with POEMS syndrome died, one of them of intra-hospital pneumonia on the eighth day, and another of sepsis on the sixth month. The remaining resectoned patentis are evolving well. Conclusions: on patentis presenting localized type Castleman's disease, we recommend surgical resecton, which is a curative therapy. Patentis presenting the monocentric type do not beneft from this therapy and are passible of chemotherapy and /or radiotherapy.