Primary angiosarcoma of the femur in a patient with Takayasu arteritis / Angiossarcoma primário do fêmur em um paciente com arterite de Takayasu

ABSTRACT

ABSTRACT Primary osseous angiosarcoma is a rare entity with variable biological behavior and poor prognosis. Little is known about the oncologic treatment and its etiology is still unknown. This study presents a case of lytic lesion in the right femur with dissemination to other bones, such as the vertebral column and skull, and to the lungs and central nervous system. Orthopedic surgery was performed in order to improve quality of life. Surgical specimen confirmed the diagnosis of high-grade malignant osseous angiosarcoma. Despite oncologic and orthopedic treatment, the patient had rapid and aggressive progression with a poor outcome.

RESUMO

RESUMO O angiossarcoma ósseo (AO) é uma patologia rara de comportamento biológico variável e com prognóstico reservado. Pouco se conhece sobre o seu tratamento oncológico e sua etiologia ainda é desconhecida. Os autores apresentam um caso de lesão lítica em fêmur proximal que se disseminou para outros ossos (tais como coluna e crânio), pulmão e sistema nervoso central. Foi instituído tratamento ortopédico, com vistas a uma melhoria da qualidade de vida e ao conforto do paciente. O diagnóstico de AO maligno de alto grau foi confirmado pelo espécime cirúrgico. Apesar disso e do tratamento oncológico feito, o paciente apresentou uma evolução rápida e agressiva com desfecho desfavorável.