Fibromatosis gingival hereditaria: una rara enfermedad. Reporte de una familia / Hereditary Gingival Fibromatosis: A Rare Disease. A Family Report / Fibromatose gengival hereditária uma estranha doença: reporte de uma família

RESUMEN

Resumen Introducción: la fibromatosis gingival hereditaria es un desorden genético raro que produce un sobre-crecimiento gingival y el desplazamiento dental asociado, la patogénesis y la base molecular de la enfermedad sigue siendo desconocida. Dado que es una enfermedad poco frecuente, es importante que el profesional en el área de la salud oral conozca las características clínicas, histológicas y genéticas de la enfermedad con el objetivo de realizar un correcto diagnóstico, plan de tratamiento y orientación sobre la condición de la patología. Presentación del caso: se reporta informe de una familia con tres generaciones afectadas con fibromatosis gingival hereditaria, en la que se describen las características clínicas, histopatológicas y tratamiento. Conclusión: la fibromatosis gingival hereditaria es un trastorno poco frecuente que genera diversos grados de aumento en el volumen gingival, los compromisos estéticos y funcionales a menudo requieren intervención quirúrgica, histológicamente es común la presencia de abundantes haces de colágeno y fibroblastos.

ABSTRACT

Abstract Introduction: Hereditary gingival fibromatosis is a rare genetic disorder that produces a gingival overgrowth and the associated dental displacement, the pathogenesis and the molecular basis of the disease remains unknown. Given that it is a rare disease, it is important that the professionals in the field of oral health know the clinical, histological and genetic characteristics of the disease in order to make a correct diagnosis, a treatment plan and the guidance on the condition of the pathology. Case presentation: Report of a family with three generations affected with hereditary gingival fibromatosis, in which the clinical, histopathological and treatment characteristics are described. Conclusions: Hereditary gingival fibromatosis is a rare disorder that generates varying degrees of increase in gingival volume, aesthetic and functional compromises often require surgical intervention, the presence of abundant bundles of collagen and fibroblasts is histologically common.

RESUMO

Resumo Introdução: a fibromatose gengival hereditária é uma desordem genética estranha que produz um so-brecrescimento gengival e o deslocamento dental associado, a patogênese e a base molecular da doença segue sendo desconhecida. Dado que é uma doença pouco frequente, é importante que o profissional na área da saúde oral conheça as características clínicas, histológicas e genéticas da doença com o objetivo de realizar um correto diagnóstico, plano de tratamento e orientação sobre a condição da patologia. Apresentação do caso: reporta-se o informe de uma família com três gerações afetados com fibromatose gengival hereditária, no que se descrevem as características clínicas, histopatológicas e tratamento. Conclusão: a fibromatose gengival hereditária é um transtorno pouco frequente que gera diversos graus de aumento no volume gengival, os compromissos estéticos e funcionais frequentemente requerem intervenção cirúrgica, histologicamente é comum a presença de abundantes feixes de colágeno e fibroblastos.