Fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis, y adenitis / Periodical fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA syndrome)

RESUMEN

RESUMEN Se presenta un caso de fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis, y adenitis síndrome de fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis, y adenitis, entidad aparentemente infrecuente de la cual no se recoge reporte en el país. La etiología no es todavía bien comprendida, se observa con mayor frecuencia entre los 2 y 5 años, aunque se han descrito casos en adultos. Se caracteriza por fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis, y adenitis de carácter periódica con una dramática respuesta al uso de esteroide en la mayoría de los casos. El caso que se presenta es un paciente de 5 años de edad, sexo masculino, con cuadros de fiebre periódica asociado a amigdalitis con exudado, adenitis y lesiones aftosas, con respuesta en la fase aguda a la prednisona y con respuesta al tratamiento de mantenimiento con cimetidina. En la actualidad lleva 11 meses en remisión (AU).

ABSTRACT

ABSTRACT We present a case of periodical fever with aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis (PFAPA syndrome), entity that is apparently infrequent and its report in the country was not found. Its etiology is not still clearly understood. It appears with higher frequency in the ages between 2 and 5 years, though it has been described in adult population. It is characterized by periodical fever with aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis of periodical character, with a dramatic answer to the use of steroids in most of the cases. The case that is presented is the one of a male patient aged 5 years with reiterative periodical fever associated to tonsillitis with exudate, adenitis and aphthous lesions, with answer, in the acute phase, to prednisone, and to cimetidine at the maintenance therapy. Nowadays, he is already 11 months in remission (AU).